什么是婴儿多囊肾
发布于 2016/05/03 18:38
婴儿型多囊肾又叫常染色体隐性遗传型多囊肾，是两种多囊肾中的一种。常染色体隐性遗传型多囊肾的病因主要是因为父母先天性的遗传，所以在婴儿期就开始发病。此种病不比常染色体显性遗传型多囊肾(即成年型)常见，父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。
婴儿型多囊肾从发病情况来看，男性患者较女性患者多，比例约为2:1，不仅有肾脏表现也有肾外表现，临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点，多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同，婴儿型多囊肾分为四种类型，将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。关于婴儿型多囊肾的类型有以下四种：
1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90％集合管受累，此期肾脏病变严重，一般于围产期死亡。
2、新生儿型。60％集合管受累，数月内即死亡，该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。
3、婴儿型。20％集合管受累，儿童期会因肾功能衰竭死亡，是婴儿型多囊肾的类型之一。
4、少年型。集合管受累小于10％,13岁后出现症状，肾内病变较轻，肾功能衰竭较少见，但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。
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