原发血小板减少症简介
发布于 2016/05/20 12:36
原发性血小板减少性紫癜又称为特发性血小板减少性紫癜，即自身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的出血性疾病之一，其主要临床特点是，皮肤，黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。
定义
原发性血小板减少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。细菌或病毒感染与此病的发病有密切的关系。百分之80的急性ITP患者，发病前两周左右有呼吸道感染史。感染不能直接导致ITP的发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因，百分之80以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板抗体;此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。
血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显着下降。
血小板减少性紫癜以皮肤黏膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板生存时间缩短出现等为特征，血小板过度减少导致颅内出血是本病的致死病因。
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