多发性骨髓瘤有几种分型 多发性骨髓瘤的临床、实验室特征

发布于 2021/08/02 17:37

多发性骨髓瘤(MM)的诊断需结合患者临床表现、骨髓涂片、血清M蛋白、骨骼的X线(或CT或MRI)检查确定诊断,依照增多的异常免疫球蛋白类型将MM分为不同类型。

一、多发性骨髓瘤的临床、实验室特征

临床/实验室特征

贫血

骨损伤(溶骨性病变、病理性骨折或严重骨质疏松)

肾功能衰竭(血肌酐)

高钙血症

血清蛋白电泳中见单克隆蛋白

血清免疫固定电泳中见单克隆蛋白

血清或尿免疫固定电泳中见单克隆蛋白

血清游离轻链分析

蛋白的类型

仅有轻链

克隆性骨髓浆细胞增加≥

1、多发性骨髓瘤的分型:

可分为以下八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。

(一)IgG型:重链为γ链,轻链为κ链或λ链,为最常见的亚型,约占MM的50%左右,具有MM的典型临床表现。

(二)IgA型:重链为α链,轻链为κ链或λ链,约占15~20%,骨髓瘤细胞呈火焰状,IgA易聚集成多聚体而引起高粘滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症,

血清蛋白电泳M成分常处于α2区而非γ区。

(三)轻链型:单克隆κ链或λ链,重链缺如,约占15~20%,血清蛋白电泳不出现M成分,免疫电泳和轻链定量:血和尿中大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性),瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。

(四)IgD型:重链为δ链,轻链为κ链或λ链。国外:1~2%国内:8~10%。发病年龄相对较年轻,髓外浸润多见,骨质硬化病变相对多见。

五)IgM型:重链为μ链,轻链为κ链或λ链,少见,仅占1%左右,分子量较大(分子量950,000)且易形成五聚体使血液粘滞性增高,故易发生高粘滞综合症是其特点。

(六)IgE型:重链为ε链,轻链为κ链或λ链,罕见。血清中单克隆IgE可高达45~60g/L,轻链多为λ链,溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病征象。

(七)双克隆或多克隆型:少见,仅占1%以下,常为单克隆IgM+单克隆IgG/单克隆IgM+单克隆IgA,轻链多属于同一类型,偶为两种双克隆轻链型虽有病例报告,但属罕见,多克隆(三克隆或四克隆)型罕见。

(八)不分泌型:约占1%,患者有MM的典型临床表现,血清中无M成分,尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性),免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型

二、多发性骨髓瘤的诊断

(一)慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议:

慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议(1972)

若血或尿中有M蛋白,则需符合下列一或多个条件:

骨髓异常浆细胞>5%(非反应性浆细胞)

组织活检证实有异常浆细胞

外周血异常浆细胞>500个

无其它原因可解释的溶骨性骨损害

若血或尿中无M蛋白,则必须有溶骨性骨损害或明确肿瘤的放射学证据,且需符合下列一或多个条件:

骨髓异常浆细胞>20%(非反应性浆细胞,来自两个骨髓穿刺部位)

组织活检证实有异常浆细胞

(二)Kyle等关于MM的诊断标准

表3Kyle等关于MM的诊断标准

主要标准

1.浆细胞瘤由组织活检证实

2.骨髓中浆细胞>30%

3.单克隆免疫球蛋白IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿中轻链≥1g/24h(除外淀粉样变性

次要标准

1.骨髓中浆细胞占10~30%

2.单克隆免疫球蛋白水平低于上述水平

3.有溶骨性病变

正常免疫球蛋白IgM176.8μ

贫血

血红蛋白30%,常伴有形态改变。

②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。

次要标准:

①骨髓检查:浆细胞10%~30%。

②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。

③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。

④正常免疫球蛋白量降低:

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