多发性骨髓瘤有几种分型 多发性骨髓瘤的临床、实验室特征
发布于 2021/08/02 17:37
发布于 2021/08/02 17:37
多发性骨髓瘤(MM)的诊断需结合患者临床表现、骨髓涂片、血清M蛋白、骨骼的X线(或CT或MRI)检查确定诊断,依照增多的异常免疫球蛋白类型将MM分为不同类型。
一、多发性骨髓瘤的临床、实验室特征
临床/实验室特征
贫血
骨损伤(溶骨性病变、病理性骨折或严重骨质疏松)
肾功能衰竭(血肌酐)
高钙血症
血清蛋白电泳中见单克隆蛋白
血清免疫固定电泳中见单克隆蛋白
血清或尿免疫固定电泳中见单克隆蛋白
血清游离轻链分析
蛋白的类型
仅有轻链
克隆性骨髓浆细胞增加≥
1、多发性骨髓瘤的分型:
可分为以下八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。
(一)IgG型:重链为γ链,轻链为κ链或λ链,为最常见的亚型,约占MM的50%左右,具有MM的典型临床表现。
(二)IgA型:重链为α链,轻链为κ链或λ链,约占15~20%,骨髓瘤细胞呈火焰状,IgA易聚集成多聚体而引起高粘滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症,
血清蛋白电泳M成分常处于α2区而非γ区。
(三)轻链型:单克隆κ链或λ链,重链缺如,约占15~20%,血清蛋白电泳不出现M成分,免疫电泳和轻链定量:血和尿中大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性),瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。
(四)IgD型:重链为δ链,轻链为κ链或λ链。国外:1~2%国内:8~10%。发病年龄相对较年轻,髓外浸润多见,骨质硬化病变相对多见。
五)IgM型:重链为μ链,轻链为κ链或λ链,少见,仅占1%左右,分子量较大(分子量950,000)且易形成五聚体使血液粘滞性增高,故易发生高粘滞综合症是其特点。
(六)IgE型:重链为ε链,轻链为κ链或λ链,罕见。血清中单克隆IgE可高达45~60g/L,轻链多为λ链,溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病征象。
(七)双克隆或多克隆型:少见,仅占1%以下,常为单克隆IgM+单克隆IgG/单克隆IgM+单克隆IgA,轻链多属于同一类型,偶为两种双克隆轻链型虽有病例报告,但属罕见,多克隆(三克隆或四克隆)型罕见。
(八)不分泌型:约占1%,患者有MM的典型临床表现,血清中无M成分,尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性),免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型
二、多发性骨髓瘤的诊断
(一)慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议:
慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议(1972)
若血或尿中有M蛋白,则需符合下列一或多个条件:
骨髓异常浆细胞>5%(非反应性浆细胞)
组织活检证实有异常浆细胞
外周血异常浆细胞>500个
无其它原因可解释的溶骨性骨损害
若血或尿中无M蛋白,则必须有溶骨性骨损害或明确肿瘤的放射学证据,且需符合下列一或多个条件:
骨髓异常浆细胞>20%(非反应性浆细胞,来自两个骨髓穿刺部位)
组织活检证实有异常浆细胞
(二)Kyle等关于MM的诊断标准
表3Kyle等关于MM的诊断标准
主要标准
1.浆细胞瘤由组织活检证实
2.骨髓中浆细胞>30%
3.单克隆免疫球蛋白IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿中轻链≥1g/24h(除外淀粉样变性
次要标准
1.骨髓中浆细胞占10~30%
2.单克隆免疫球蛋白水平低于上述水平
3.有溶骨性病变
正常免疫球蛋白IgM176.8μ
贫血
血红蛋白30%,常伴有形态改变。
②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。
③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。
④正常免疫球蛋白量降低: