什么是脊髓脊膜膨出
发布于 2025/11/24 16:21
脊髓脊膜膨出是一种先天性神经管缺陷疾病，主要表现为脊髓和脊膜通过未闭合的椎管向外膨出，形成囊性包块。该病属于脊柱裂的严重类型，可分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出三种亚型，发病与孕期叶酸缺乏、遗传因素或环境因素等有关。
1、发病机制
胚胎发育第3-4周时神经管闭合障碍导致椎弓根未融合，使脊髓、脊神经或脊膜从椎间隙疝出。膨出物可能包含脑脊液、神经组织或两者混合，常见于腰骶部。妊娠早期叶酸摄入不足会使神经管闭合失败概率显著增加，部分病例存在染色体异常或基因突变。
2、临床表现
新生儿背部中线可见囊性肿物，表面皮肤可能完整或破损伴脑脊液漏。根据膨出程度不同，可表现为下肢瘫痪、大小便失禁、足部畸形等神经功能障碍。部分患儿合并脑积水、Chiari畸形等并发症，严重者出现呼吸抑制或喂养困难。
3、诊断方法
产前超声检查可发现胎儿脊柱连续性中断及背部囊性占位，孕中期母体血清甲胎蛋白升高提示高风险。出生后通过MRI可明确膨出范围与神经组织受累情况，CT能清晰显示骨性结构缺损。需与骶尾部畸胎瘤、脂肪瘤等体表肿块进行鉴别。
4、手术治疗
应在出生后24-72小时内行膨出物还纳修补术，防止神经组织暴露感染。对合并脑积水者需同期实施脑室腹腔分流术，术后使用头孢曲松钠注射液预防感染。严重脊柱侧弯后期需行椎弓根螺钉固定术，但神经功能恢复程度取决于术前损伤情况。
5、康复管理
术后需长期进行膀胱间歇导尿和肠道功能训练，使用矫形器改善步态异常。定期评估泌尿系统功能，预防肾积水及尿路感染。营养支持包括高膳食纤维饮食和充足水分摄入，心理干预有助于改善患儿社会适应能力。
孕期每日补充400微克叶酸可降低70%发病风险，建议孕前3个月开始服用。患儿出生后应建立多学科随访体系，由神经外科、康复科和泌尿科联合管理。早期干预能显著改善生存质量，但严重病例可能遗留永久性神经功能缺损，需终身康复治疗。
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