小儿溶血性贫血怎么治疗

发布于 2025/12/06 07:15

小儿溶血性贫血可通过药物治疗、输血治疗、脾切除手术、免疫抑制剂治疗、造血干细胞移植等方式治疗。小儿溶血性贫血通常由遗传性红细胞膜缺陷、免疫性溶血、感染、药物或毒素等因素引起,表现为黄疸、贫血、脾肿大等症状。

1、药物治疗

糖皮质激素如醋酸泼尼松片可用于免疫性溶血性贫血,通过抑制免疫反应减少红细胞破坏。免疫球蛋白如静注人免疫球蛋白可阻断抗体介导的溶血。促红细胞生成素如重组人促红素注射液能刺激骨髓造血。用药需严格遵医嘱,避免自行调整剂量。

2、输血治疗

严重贫血时需输注洗涤红细胞或辐照红细胞,输血前需进行交叉配血试验。输血可快速改善组织缺氧,但反复输血可能导致铁过载,需配合铁螯合剂如去铁胺注射液使用。输血量根据患儿体重和血红蛋白水平计算。

3、脾切除手术

遗传性球形红细胞增多症等红细胞膜缺陷疾病,脾切除可减少红细胞在脾脏的破坏。手术适用于5岁以上反复溶血发作患儿,术前需接种肺炎球菌疫苗。术后需预防感染,定期监测血小板水平。

4、免疫抑制剂治疗

难治性自身免疫性溶血性贫血可使用环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等免疫抑制剂。治疗期间需监测肝肾功能,避免与其他肾毒性药物联用。免疫抑制剂可能增加感染风险,需加强防护。

5、造血干细胞移植

重型地中海贫血等遗传性溶血性贫血可考虑异基因造血干细胞移植。移植前需进行HLA配型,预处理方案包括化疗和放疗。移植后需预防移植物抗宿主病,长期随访嵌合状态和并发症。

家长需注意患儿日常护理,保证充足休息,避免剧烈运动。饮食应富含优质蛋白和铁元素,如瘦肉、动物肝脏、深色蔬菜等。避免进食蚕豆及氧化性药物,预防感染诱发溶血。定期复查血常规和网织红细胞计数,观察黄疸和尿色变化。出现发热、乏力加重等症状及时就医。

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