肺动脉高压必死无疑吗

肺动脉高压必死无疑吗？不是必死无疑，只是不能根治，需要长期药物治疗，只是肺动脉高压会造成猝死。冠状动脉异常起源于肺动脉（ACAPA）为罕见的先天畸形，因该病大多数患者在婴儿期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭，存活至儿童或成年还可猝死，故早期诊断和治疗十分重要。

一、临床发现
男3例，女4例，年龄4～38岁平均（21±9.9）岁，2例无症状，4例劳力性胸闷、气短，其中1例伴有劳力性心绞痛，病史1～8年，平均（3.25±2.4）年。体检：5例左胸骨旁2～4肋听到收缩期杂音，其中2例伴有舒张期杂音及震颤；1例有二尖瓣反流杂音，合并心衰体征。
二、辅助检查
1.主动脉根部造影：左冠状动脉起源于左肺动脉者共5例，其中4例开口于根部后壁，1例开口于左侧壁；1例加做选择性冠状动脉造影示圆锥支与肺动脉根部前壁相连。
2.右心导管：Qp/Qs值范围1.12-1.4。肺动脉压力14～30mmHg。
3.心电图：5例左冠状动脉起源于肺动脉的患者均高侧壁或前壁Q波伴ST-T缺血性改变，1例右冠状动脉圆锥支起源于肺动脉的患者表现为下壁Q波伴ST段压低。
4.超声心动图检查：3例主肺动脉根部探及异常血流，与异常血管相交通，异常血流速度0.8～1.4m/s（1.0±0.25）。4例仅见一条正常起源的冠状动脉迂曲扩张；3例轻度二尖瓣关闭不全；1例中度二尖瓣关闭不全。
5.X线胸片：3例肺血增多，左室较大，肺动脉段轻凸。1例心衰及二尖瓣反流患者表现为心界扩大，肺瘀血，肺动脉段凸。2例正常。