小孩地中海贫血怎么治疗
发布于 2025/05/10 13:22
地中海贫血可通过输血治疗、祛铁治疗、造血干细胞移植、基因治疗、脾切除手术等方式干预。地中海贫血主要由珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成不足引起。
1、输血治疗：
定期输注浓缩红细胞是维持患儿血红蛋白水平的主要手段。中重型患儿需每2-4周输血1次，维持血红蛋白在90-100g/L以上。长期输血需配合祛铁治疗，避免铁过载损害心脏、肝脏等器官。
2、祛铁治疗：
使用铁螯合剂促进体内过量铁的排泄。常用药物包括去铁胺、地拉罗司等，通过皮下注射或口服给药。治疗期间需定期监测血清铁蛋白浓度，维持其在1000μg/L以下。
3、造血干细胞移植：
异基因造血干细胞移植是目前唯一可根治β-地中海贫血的方法。适用于HLA配型相合的供者，最佳移植年龄为2-6岁。移植前需进行清髓性预处理，术后存在移植物抗宿主病等风险。
4、基因治疗：
通过病毒载体将正常β-珠蛋白基因导入患者造血干细胞。近年已有基因药物获批用于输血依赖型β-地中海贫血，可显著减少输血需求。治疗需在专业医疗机构进行严格评估。
5、脾切除手术：
适用于脾功能亢进导致输血需求增加的患儿。手术可改善贫血症状，但会增加感染风险，术后需终身预防性使用抗生素。建议5岁后实施手术，并提前接种肺炎球菌疫苗。
地中海贫血患儿需保证高蛋白、高维生素饮食，适量补充叶酸。避免含铁丰富的食物如动物肝脏，慎用铁强化食品。适度进行低强度运动如散步、游泳，避免剧烈运动加重心脏负担。定期监测生长发育指标，每3个月检查铁代谢指标，每年评估心肝功能。注意预防感染，出现发热等症状及时就医。心理支持对改善患儿生活质量尤为重要，家长应学习疾病管理知识，帮助孩子建立积极心态。
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