先天性胆道闭锁早期症状
发布于 2025/05/14 05:05
先天性胆道闭锁早期症状主要表现为黄疸、陶土色粪便、尿色加深、肝脾肿大及生长发育迟缓。该疾病需在出生后2个月内确诊并干预，否则可能进展为肝硬化。
1、黄疸：
持续性黄疸是胆道闭锁最典型早期表现，通常在出生后2-3周内出现并逐渐加重。与生理性黄疸不同，这种黄疸不会自行消退，且伴随血清直接胆红素显著升高。患儿皮肤呈现黄绿色，巩膜黄染明显，需通过胆红素分型检测与感染性黄疸鉴别。
2、陶土色粪便：
由于胆汁无法排入肠道，患儿粪便呈现特征性的灰白色或淡黄色，质地偏硬。这种异常排便通常在出生后1个月左右显现，是胆道梗阻的重要指征。家长需特别注意新生儿排便颜色变化，及时留存样本供医生查验。
3、尿色加深：
尿液颜色呈深黄色或浓茶色，与粪便颜色变浅形成鲜明对比。这是由于胆红素通过肾脏排泄增加所致，尿常规检查可见尿胆原阴性而胆红素阳性。该症状常被误认为脱水表现，需结合其他症状综合判断。
4、肝脾肿大：
体格检查可触及质地偏硬的肝脏，右肋缘下超过2厘米，随着病情进展脾脏也逐渐增大。超声检查显示肝门部纤维块形成，胆囊发育不良或缺失。肝纤维化指标如透明质酸酶可能异常升高。
5、发育迟缓：
由于脂肪吸收障碍导致营养缺乏，患儿体重增长缓慢，可能出现维生素K缺乏引起的出血倾向。血清总蛋白和白蛋白水平降低，脂溶性维生素A、D、E、K吸收不良，需通过注射途径补充。
对于疑似胆道闭锁患儿，建议立即进行肝胆核素扫描、磁共振胰胆管造影等检查确诊。确诊后需在专科医院评估葛西手术可行性，术后需长期服用熊去氧胆酸等利胆药物，并严格监测肝功能。日常护理中应注意皮肤清洁以减轻瘙痒，喂养时选择中链甘油三酯配方奶粉，定期补充维生素AD滴剂。家长需记录患儿每日排便次数、颜色及体重变化，避免高脂饮食加重肝脏负担，保持适度被动运动促进发育。
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