皮肌炎的临床症状包括
发布于 2025/06/05 15:53
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皮肌炎的临床症状主要包括皮肤损害、肌肉无力、关节疼痛、呼吸困难和吞咽困难。
皮肌炎患者常出现特征性皮肤病变,如眶周紫红色斑向阳疹、指关节伸侧紫红色丘疹戈特隆征以及颈前V字区红斑。这些皮疹通常伴有瘙痒或灼热感,日光暴露后可能加重。部分患者会出现皮肤钙化或溃疡,尤其在儿童型皮肌炎中更为常见。
近端肌群对称性无力是核心表现,患者可能表现为蹲起困难、梳头费力或抬头无力。肌力下降通常从骨盆带肌和肩胛带肌开始,逐渐累及四肢近端肌肉。伴随肌酶升高,肌电图显示肌源性损害,肌肉活检可见炎性细胞浸润。
约30%患者出现多关节疼痛,主要累及手指、腕部和膝关节,表现为晨僵和活动受限。关节症状通常为非侵蚀性,但可能被误诊为类风湿关节炎。炎症反应可能导致关节周围软组织肿胀,但影像学检查一般无骨质破坏。
间质性肺病是严重并发症,患者出现进行性气短、干咳和运动耐量下降。肺部高分辨率CT可显示网格影或磨玻璃样改变。呼吸肌无力也可能加重呼吸困难,严重者需氧疗支持。肺功能检查常见限制性通气障碍和弥散功能降低。
咽喉部肌肉受累导致吞咽功能障碍,表现为进食呛咳、流涎和反复肺炎。食管测压可见上食管括约肌松弛不全,钡餐检查可能显示梨状窝钡剂滞留。营养摄入不足可能引发体重下降,需警惕吸入性肺炎风险。
皮肌炎患者需保持适度运动以维持肌力,但避免过度疲劳。饮食应保证高蛋白、富含抗氧化物质,如深海鱼、蓝莓等有助于减轻炎症反应。严格防晒可预防皮肤症状加重,使用SPF50+防晒霜并穿戴防护衣物。定期监测肺功能和肌力变化,合并间质性肺病者需戒烟并预防呼吸道感染。出现发热或症状急剧恶化时应及时就医,可能提示疾病活动或合并感染。
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