什么是寻常型间质性肺炎
发布于 2025/06/12 05:50
寻常型间质性肺炎是一种慢性进行性肺间质疾病，主要特征为肺泡壁炎症和纤维化。病因包括环境暴露、自身免疫异常、遗传因素、药物反应及特发性因素，临床表现为进行性呼吸困难、干咳和双肺底爆裂音。
1、环境暴露：
长期接触石棉、金属粉尘或有机粉尘可能诱发肺间质损伤。这类患者需脱离致病环境，必要时使用糖皮质激素延缓纤维化进展，合并感染时需抗感染治疗。
2、自身免疫异常：
类风湿关节炎、硬皮病等结缔组织病常伴随肺间质病变。治疗需控制原发病活动，联合免疫抑制剂如环磷酰胺，肺功能严重下降者需氧疗支持。
3、遗传因素：
部分患者存在SFTPC、TERT等基因突变导致肺泡上皮修复异常。这类病例起病年龄较早，目前以抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布为主要治疗手段。
4、药物反应：
胺碘酮、甲氨蝶呤等药物可能引起药物性肺纤维化。临床需及时停药，早期使用大剂量激素冲击治疗，严重者需机械通气支持。
5、特发性因素：
多数寻常型间质性肺炎属于特发性肺纤维化，可能与衰老相关细胞异常有关。这类患者肺功能呈进行性下降，需定期评估氧合指标，终末期考虑肺移植。
患者日常需保持适度有氧运动如步行或游泳以维持肺功能，饮食应保证高蛋白、高维生素摄入，尤其注意补充维生素D。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，居家使用空气加湿器改善干燥环境。每3-6个月需复查高分辨率CT和肺功能，出现急性加重需立即住院治疗。心理疏导对缓解疾病焦虑尤为重要，可加入患者互助团体获取支持。
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