肾母细胞瘤是什么病
发布于 2025/07/17 11:50
发布于 2025/07/17 11:50
肾母细胞瘤是一种主要发生在儿童肾脏的恶性肿瘤,属于胚胎性肿瘤,医学上称为Wilms瘤。
肾母细胞瘤多见于5岁以下儿童,是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤。肿瘤通常起源于未分化的肾脏胚胎组织,可能单侧或双侧发病。典型表现为腹部无痛性肿块,部分患儿伴随血尿、腹痛或高血压症状。发病与WT1、WT2等基因突变相关,少数病例与WAGR综合征等遗传疾病有关。
肿瘤组织学显示原始肾小球和肾小管样结构,包含胚芽、间质和上皮三种成分。根据组织分化程度可分为良好组织型和不良组织型,后者预后较差。肿瘤生长迅速,可能侵犯肾周组织,通过血液转移至肺、肝等器官。
超声检查可发现肾脏实质性占位,CT或MRI能明确肿瘤范围及转移情况。静脉尿路造影显示肾盂肾盏受压变形。确诊需依靠病理活检,需与神经母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤等鉴别。临床分期依据肿瘤大小、淋巴结转移和远处转移情况分为I-V期。
采用手术联合放化疗的综合治疗方案。根治性肾切除术是主要术式,术前化疗可使肿瘤缩小便于手术。术后根据病理类型和分期选择放疗方案,常用化疗药物包括放线菌素D、长春新碱和多柔比星。NWTS和SIOP两种治疗策略在国际上广泛应用。
早期病例5年生存率超过90%,晚期伴有转移者预后较差。不良组织学类型、年龄超过2岁、肿瘤体积大均为危险因素。治疗后需定期复查腹部超声和胸部CT,监测复发和远期副作用。幸存者可能出现肾功能不全、第二肿瘤等远期并发症。
家长发现儿童腹部异常膨隆或触及肿块时应及时就医,避免剧烈运动防止肿瘤破裂。治疗期间需保证高蛋白饮食,注意口腔护理预防化疗相关黏膜炎。定期监测血压和肾功能,疫苗接种需根据治疗情况调整时间。建议加入儿童肿瘤康复计划,进行生长发育和心理健康评估。
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