儿童重症肌无力严重吗？发病什么样
发布于 2011/11/23 17:16
发布于 2011/11/23 17:16
1.新生儿一过性重症肌无力如母亲患重症肌无力,娩出的新生儿中的1/9患本病.患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难.肌肉弛缓,腱反射减退或消失.患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂.如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆.肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙,症状立即减轻.患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高.本症患儿可于生后5周内恢复.轻症可自然缓解,但重症者要用抗胆碱酯酶药物.
2.新生儿先天性重症肌无力,又名新生儿持续性肌无力.患儿母亲无重症肌无力.本病多有家庭史,可呈常染色体隐性遗传.患儿出生后主要表现为上睑下垂,眼外肌麻痹,全身肌无力,哭声低弱和呼吸困难者并不常见.肌无力症状较轻,但持续存在.有些还伴有癫痫,血中乙酰胆碱受体抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效.
3.儿童型重症肌无力最多见,发病最小年龄为6个月,发病年龄高峰在出生后第2年及第3年.根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型.①眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见.首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等.重症患儿表现双侧眼球几乎不动.②全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢.轻者四肢肌群轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯易疲劳.常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难.重者常需卧床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力.值得注意是患儿虽有四肢肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,但少数患儿腱反射可正常.病肌无萎缩,无纤性颤动,感觉正常
重症肌无力
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