14岁女孩咳嗽、咳痰10余年,竟是肺囊性纤维化惹的祸

发布于 2025/01/08 09:18

14岁女孩长期咳嗽、咳痰可能是肺囊性纤维化引起的,这是一种遗传性疾病,会导致肺部黏液分泌异常,引发反复感染和呼吸困难。肺囊性纤维化是一种由基因突变引起的慢性疾病,主要影响肺部和消化系统,导致黏液分泌异常,进而引发呼吸道感染和消化功能障碍。

肺囊性纤维化的病因主要与遗传因素有关,患者通常携带CFTR基因突变。这种基因突变会导致细胞膜上的氯离子通道功能异常,使得黏液变得黏稠,难以排出。环境因素如空气污染、吸烟等可能加重症状,但并非直接病因。生理因素方面,患者的肺部防御机制受损,容易受到细菌和病毒的侵袭,导致反复感染。外伤或手术也可能对肺部功能造成进一步损害。病理上,肺囊性纤维化从轻度的慢性咳嗽逐渐发展为严重的呼吸衰竭,甚至需要肺移植。

治疗肺囊性纤维化需要综合管理。药物治疗方面,常用的包括黏液溶解剂如乙酰半胱氨酸,帮助稀释黏液;抗生素如妥布霉素,用于控制感染;以及CFTR调节剂如依伐卡托,改善基因功能。手术治疗在严重情况下可能包括肺移植,这是终末期患者的最后选择。饮食方面,建议高热量、高蛋白饮食,补充维生素和矿物质,如维生素D和钙,以增强免疫力。运动方面,适度的有氧运动如游泳和慢跑有助于改善肺功能,但需避免过度劳累。

患者及家属需定期进行肺功能检查,监测病情进展。日常生活中应避免接触烟雾、粉尘等刺激物,保持室内空气流通。心理支持也很重要,患者可能因长期疾病产生焦虑或抑郁情绪,建议寻求专业心理咨询。早期诊断和规范治疗是改善预后的关键,患者应积极配合医生制定个性化治疗方案。

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