专家介绍：儿童髓母细胞瘤的外科治疗
发布于 2014/11/20 13:43
发布于 2014/11/20 13:43
张玉琪，清华大学玉泉医院副院长，教授，博士生导师。
髓母细胞瘤是中枢神经系统最为恶性的神经上皮性肿瘤之一。在统计的174例经我治疗的儿童髓母细胞瘤患者案例中，男性占比61%，女性39%。最小患者年龄为9个月。这其中5岁以下的占26%，6～10岁占45%，11～15岁占29%。其他神经中心报告的占比虽然数值稍有差异，但占比基本相当。
患儿有近80%会合并脑积水，一般不主张做术前的脑室-腹腔分流术，切除肿瘤是解决由于肿瘤引起脑积水的最好方法，但对于术前症状比较严重的，如意识差、脑室显著扩大的患儿可以先进行脑室-腹腔分流手术，这对肿瘤切除的安全性有较好保障。
儿童髓母细胞瘤分为高危组和低危组。
分级的依据主要是：有无蛛网膜下腔转移，患者的年龄和术后残留的大小。
1、低危组：年龄>3岁、没有颅内散播或者术后残留<1.5平方厘米;
2、高危组：年龄≤3岁、有颅内散播或者术后残留>1.5平方厘米。
儿童髓母细胞瘤治疗效果的改善主要归功于三个方面：手术全切除率的提高、术后全脑全脊髓放疗和化疗。目前我们可以达到髓母细胞肿瘤显微镜下全切除率95%以上。肿瘤切除后要将硬脑膜缝合，尽可能将骨瓣复位，这样可以减少因为敞开硬脑膜和去除骨瓣导致的诸多并发症，提高病儿的生存质量。
术后一般要采取先放疗再化疗的治疗方案。髓母细胞瘤对放化疗非常敏感，全脑全脊髓放疗是儿童髓母细胞瘤术后的首选治疗，病儿的5年生存率可以达到90%左右。在病儿放疗后再给予合理的化疗方案，如：长春新碱、CCNU、顺铂和强的松的不同化疗组合方案。对于部分有全脑肿瘤播散的病儿，应该首选化疗。放疗和化疗对儿童的神经系统都会造成不同程度的损害，在加强放疗和化疗作用的同时，如何降低其副作用是今后的研究方向之一，如超分割放疗计量和化疗新药的应用。
对于3岁以下的低龄病儿，手术后的放疗和化疗均是相对禁忌症。无论采取先化疗，3岁后再放疗，或是单一化疗，病儿的预后均很差。因此，3岁以下髓母细胞瘤的术后辅助治疗是今后的研究重点之一。
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