小儿遗传性果糖不耐受怎么办
发布于 2025/01/08 06:45
发布于 2025/01/08 06:45
小儿遗传性果糖不耐受是一种由于基因突变导致的代谢障碍，患者无法正常代谢果糖。治疗的核心在于严格限制果糖摄入，并通过饮食调整和医疗干预缓解症状。
遗传性果糖不耐受是由于ALDOB基因突变引起的，导致果糖-1-磷酸醛缩酶活性缺失或降低，果糖及其代谢产物在体内积累，引发低血糖、肝损伤等症状。诊断通常通过基因检测和果糖耐受试验确认。治疗的首要目标是避免果糖摄入，包括水果、蜂蜜、高果糖玉米糖浆等。饮食中需选择低果糖或无果糖的食物，如大米、土豆、瘦肉等。对于急性发作，需立即就医，补充葡萄糖以纠正低血糖，必要时进行肝保护治疗。
在日常生活中，家长需仔细阅读食品标签，避免含有果糖的加工食品。建议与营养师合作，制定个性化的饮食计划，确保患儿摄入足够的营养。定期监测肝功能、血糖等指标，及时发现并处理潜在问题。对于严重病例，可能需要长期服用药物如乳果糖，以促进果糖代谢。家长应教育患儿了解自身疾病，避免误食含果糖食物。通过科学的饮食管理和医疗支持，患儿可以正常生长发育，减少并发症的发生。
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