多囊肝多囊肾的治疗方法是什么？
发布于 2018/08/31 14:10 复禾健康
多囊肝多囊肾的治疗方法是什么？多囊肝多囊肾是一种遗传病，多囊肝可发生于同一家庭的不同成员，属非显性遗传，基因定位于13q14.3，蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型，突变结果是铜转运障碍。患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处，临床表现为多种多样，涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤，极易误诊。多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
多囊肝的囊肿多数呈多发性，少数为单发性，也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝，囊内含清亮的无胆汁的液体，肝脏增大变形，肝表面可见大小不一的灰白色囊肿，可小如针尖，大如儿头，肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶，以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10厘米，但极少超过10厘米。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液，有出血或感染时可为血性或脓性，其中不含胆汁，比重常为1.010。
症状患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。
多囊肝特点多囊肝的囊肿多发而密集，且囊肿大小不一，多数囊中套囊。多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态，不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高，在行“开窗手术”时，可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。大者，肝下缘可垂至盆腔，腹部彭隆，似足月妊娠。
多囊肝多囊肾的治疗方法是什么？治疗治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的佳手段。而腹腔镜治疗是退而求其次的治疗手段，特别是临床症状加重、肝功能出现明显变化时，可以通过囊肿开窗暂时解除压力，缓解症状。手术中要注意窗口开大，并对套叠的囊肿贯穿处理，避免处理胆汁类囊肿。