骨髓纤维化如何治疗?
发布于 2018/09/12 16:21 复禾健康
骨髓纤维化如何治疗?骨髓纤维化是一种发病缓慢的骨髓增生性疾病，治疗不及时，治疗方法不当，治疗无效果，有可能危及生命。因此很多骨髓纤维化都非常想知道骨髓纤维化的治疗方法及骨髓纤维化的存活时间。骨髓纤维化能活多久?骨髓纤维化如何治疗?下面我们来探讨一下这些问题。
骨髓纤维化能活多久?
骨髓纤维化是一种病因未明的疾病。目前在医学上，有的学者认为其发病与造血受异常刺激而发生异常反应有关。其主要病理改变为骨髓纤维化及脾，肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化起初发病于脾、肝部位，随着病情的发展，逐渐向脊柱、肋骨等部位扩散，后蔓延至四肢骨骼远端。骨髓纤维化能活多久?不仅要了解患者的病因，而且要查看患者的临床症状。骨髓纤维化临床表现有骨痛、骨硬化、困倦、疲乏、无力、心悸、气促、食欲不振、面色苍白等。待了解完这些后，患者要采取有效措施治疗。如果治疗得当，则存活时间比较长;如果治疗不当，存活时间比较短。
骨髓纤维化如何治疗?
目前，尚没有任何一种特效方法能够治疗骨髓纤维化，骨髓纤维化治疗要循序渐进。治疗目的是减轻贫血、骨痛、骨硬化、疲乏等不适之症，阻止髓纤进展，防止病情恶化。治疗能纠正贫血、改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。
一、纠正贫血
1、雄激素及蛋白同化激素：雄激素能够促进幼红细胞分化。常用丙酸睾丸酮50-100mg/d，肌注。口服司坦唑醇2mgtid，安特尔40mgtid，达那唑200mgtid等，需至少服用3-4月以上见效。如患者合并溶血或血清中找到免疫复合物或自身抗体者需给泼尼松，剂量20-30mg/d，1-2月后逐渐减量，可增加感染率。
2、输血：贫血严重及耐受性低的患者需输红细胞悬液，晚期患者输血量大，应控制输血次数和量，避免发生血色病，必要时可加用祛铁治疗。
二、化学治疗：通过抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纤维细胞增生，抑制细胞因子合成，减轻纤维化程度，减轻髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活跃，周围血细胞多的患者，少数患者疗效良好。目前多用羟基脲及泼尼松，羟基脲剂量不宜过大，开始剂量是250mg/d.，加量至1000-1500mg/d，泼尼松5-15mg/d，可小剂量长期维持，可抑制胶原纤维合成，脾脏缩小，血象正常时改维持量。此外苯丁酸氮芥，白消胺或6-巯基嘌呤等目前临床应用较少。
三、α-干扰素：可抑制正常粒系、红系祖细胞和巨核细胞增殖，抑制巨核细胞分泌血小板衍生生长因子，减少β转化生长因子浓度，减少胶原纤维产生，但仅少数患者临床症状及体征取得一定程度缓解。剂量为300万-500万皮下注射，每周3次，对于晚期患者，疗效更不明显。由于副作用较明显，很多患者耐受性差。
四、沙立度胺：作为一种抗血管生成剂和免疫调节剂，其机制尚不明确，可能也具有抑制肿瘤坏死因子，纤维生长因子，血管内皮生长因子，白介素，干扰素，下调粘附分子表达，调节淋巴细胞亚群，临床疗效尚需观察。
五、1，25二羟维生素D：体外试验可以抑制巨核细胞的增殖并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，从而促使胶原纤维减少及裂解增加，剂量0.25-1μg/d，临床疗效不佳。
六、脾切除术：脾脏是本病主要髓外造血器官，约有10%-25%患者切脾后可引起肝脏迅速肿大，血小板显著增多，故脾切除术一般仅限于：1、巨脾有明显的压迫症状后出现反复脾梗塞，引起的持续性疼痛。2、由于脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少，药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。3、伴有门静脉高压并发食管静脉破裂出血者。对血小板偏高者，术后容易发生静脉内血栓，一般视为手术禁忌症。晚期骨髓纤维化合并活动性肝病者，因术后死亡率高达7.5%-25.7%，亦不应考虑脾切除术。
七、脾区照射：仅用于脾脏显著增大，脾区疼痛剧烈，骨髓尚有部分造血功能，外周血象没有明显减低，药物等治疗无效患者可试用，照射后脾肿大可缩小，症状减轻，但疗效短暂，且有使周围血象进一步降低的副作用。
八、骨髓移植：文献报道异基因骨髓移植治疗骨髓纤维化，个别患者移植成功后骨髓纤维组织消失，且不受纤维组织增生程度的影响，但由于移植相关不良反应，应慎重考虑。
骨髓纤维化如何治疗?现在大家都有知晓了吧，骨髓纤维化治疗方法还有很多，患者要根据自身情况及医生指导选用治疗方法，不要随意乱采用方法治疗。只有当病情有所好转，的机率才高，存活的时间才长。骨髓纤维化能活多久?关键还是要看自身及治疗效果。