慢粒白血病是怎么回事？
发布于 2018/09/13 15:46 复禾健康
慢性粒细胞白血病，是慢性白血病当中的一种类型，简称慢粒，是慢性骨髓增生性疾病中常见的一种，大多数病原不明。慢性粒细胞性白血病通常都是在体检的时候被发现，因为，慢性粒细胞性白血病的患者通常无特殊的症状，有人仅表现为乏力、因脾大引起的腹胀、纳差等症状;慢性粒细胞性白血病的患者，通过靶向药物的治疗，绝大部分可以长期存活。
慢粒白血病的病因：
1、细胞动力学
导致慢性粒细胞白血病的原因来自不同的因素，慢粒时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的池扩大，正常造血池缩小导致大量细胞的积聚。
2、G6PD同工酶
慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上，在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性，体内应存在着二种细胞群体，即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能水平上。
3、Ph1异常
Ph1是CML的标志变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kbDNA小片段，易位后22q-和9q结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。
4、脾脏因素
要正确的认识到发生慢性粒细胞白血病的主要病因，脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。
慢粒白血病的症状：
1、慢性期。起病缓、早期常无自觉症状。一旦出现症状常是乏力、消瘦、低热多汗或盗汗等代谢率增高的表现。脾大常为突出体征,可引起左上腹不适,随病情进展脾脏逐渐增大,可达脐水平甚可伸入盆腔,若发生脾梗塞或脾周围炎时,可引起局部疼痛。当病情缓解时脾可缩小,多数病例有胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时(>200×l09/L以上),可发生“白细胞淤滞症”,表现为呼吸困难、反应迟钝、语言不清及颅内出血等。慢性期一般持续1～4年。
2、骨髓和关节:由于白血病细胞浸润,病人常有胸骨下端压痛,骨髓和关节疼痛多见于儿童,易误诊为风湿。
3、眼部表现:急性粒细胞白血病,白血病细胞可浸润眼眶部鼓膜,形成绿色瘤(因细胞内还有大量的过氧化酶),可引起眼球突出,复视或失明。也可直接浸润视网膜、脉络膜、视神经等引起相应症状。
4、口腔及皮肤:急性单核细胞白血病,多见口腔黏膜及皮肤浸润,如齿龈肿胀、增生或巨舌变等。皮肤浸润表现为淡紫色小丘疹,结节,斑块和溃疡等。非浸润性皮肤病变如感染、单纯疱疹及带状疱疹等,皮肤活检或皮损印片可帮助诊断。
5、心肺:据报导严重的症状,严重时可出现胸腔积液。心脏的表现多见于心包的浸润,偶有心肌炎及心力衰竭。
6、慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑移植以获得的机会。
那么，想要尽快慢粒白血病，患者该怎么办呢?
1.严格遵医嘱服药;
2.接受定期标准化PCR检测以监测进展情况;
3.遵守与医生的随访约定;
4.如果出现不良反应要及时与医生交流;
5.如果未实现治疗里程碑，与医生沟通，看是否需要改变治疗方式以获得更深度的缓解。