儿童皮肌炎的诊断标准和临床分型
发布于 2018/09/25 17:27 复禾健康
儿童皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是常见的儿童炎性肌病，是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变，以近端肌无力和特殊皮疹为特征。
临床分型：
临床上将JDM分为3个亚型：Banker型(致死型)、Brunsting型(良性型)和暴发型。为了便于病情观察，也有人提出了另外一种JDM分型法：
①经典型JDM：典型的皮疹和近端肌无力，对激素和抗风湿药有效;
②重叠综合征样JDM：临床表现类似经典型JDM，但疾病早期多发性关节炎症状明显。面部或四肢末端可呈现硬皮病样外观，提示预后较差;
③血管病变/溃疡型JDM：病情重、皮损严重且广泛(超出四肢伸侧、眼睑)，常出现严重的甲周毛细血管病变和网状青斑，早期皮肤溃疡和胃肠道溃疡的危险性大，皮肤钙化的发生率高，治疗反应较差。肌肉和皮肤活检显示有明显的微血管病变;
④无肌病性皮肌炎：具有典型的皮损但缺乏肌无力或肌损害的临床和实验室依据。早期可有轻度的肌酶升高(如ALT/AST或醛缩酶，无肌酸激酶升高)。MRI显示确实存在亚临床肌炎。