骨髓纤维化是绝症吗?
发布于 2018/10/10 14:34 复禾健康
骨髓纤维化是绝症吗?骨髓纤维化是一个骨髓增殖性疾病，是一个慢性进程的骨髓衰竭过程，不属于癌症，一般的病程缓慢，达到一到三十年，部分患者在晚期可以转变为急性白血病，它属于癌症的一种。
少数患者还可以出现急性的骨髓纤维化，病程比较短而且还比较凶险，多在一年之内可以死亡，主要的表现就是可以逐渐出现疲乏无力，消瘦衰弱，皮肤粘膜苍白，紫癜，还有肝脾肿大，以脾肿大为显著，晚期的患者也可以出现严重的贫血和出血的情况，部分患者还有骨关节疼痛，肾绞痛，发热，左上腹不适，沉重的压迫感或者是疼痛症状，治疗主要是对症支持治疗。
骨髓增殖性肿瘤中包含多类疾病，包括骨髓纤维化。此病与血小板增多症、真红相比，发病率相对较低。患上骨髓纤维化，就如同病友们常说的——大麻烦来临。
为什么说患上骨髓纤维化是一个“大麻烦”?
这主要与骨髓纤维化的恶性度有关，患有此病有25%的患者早期的症状不重，常见的症状是疲劳。89%~99%的患者存在脾脏肿大。
骨髓纤维化作为一种恶性血液肿瘤，其整体的中位生存时间不长，约5.7年，对于高危的患者则更短，生存期仅为2.3年。
此外，骨髓纤维化患者也与其他大多骨髓增殖性肿瘤性疾病一样，有向急性白血病转化的风险，10年内转化率可达20%，对于迁延病情进展严重的病人，则可能在短短时间内就进展。
综上，必须对骨髓纤维化引起重视
此病的治疗主要是纠正血象，改善骨髓造血功能，缓解消除疾病带来的压迫症状以及阻断病情向恶性血液病，比如急性白血病等进展，争取在生存质量的前提下延长生存。
近些年对骨髓纤维化患者多方病例调研表明，治疗效果好的病人生存期一般都能够达到10年，积极治疗可以提高自然病程，这是肯定性的，所以对于患病方需要树立治疗信心。
而对于继发性的骨髓纤维化，疾病的进展与原发病息息相关，故具体生存期要根据详细的原发病而定。