吉兰-巴雷综合征主要表现为对称性肢体无力、感觉异常及自主神经功能障碍。典型症状包括进行性肌无力、腱反射减弱或消失、感觉异常、自主神经功能紊乱及呼吸肌麻痹。
1、进行性肌无力:
多数患者首发症状为下肢对称性肌无力,逐渐向上肢发展。初期表现为行走困难、爬楼梯费力,严重时可累及躯干肌群导致抬头困难。肌无力通常在2-4周内达到高峰,部分患者可进展至完全瘫痪。
2、腱反射减弱:
约90%患者出现腱反射减弱或消失,以膝跳反射和踝反射最为明显。该体征常与肌无力程度平行,是诊断的重要依据。反射异常可能持续数月,恢复期往往晚于肌力改善。
3、感觉异常:
60%-80%患者存在手套袜套样感觉减退,部分伴针刺样疼痛或蚁走感。客观感觉障碍多较主观症状轻,严重者可出现深感觉障碍导致共济失调。感觉异常通常较运动症状轻微且恢复更快。
4、自主神经紊乱:
常见血压波动、心律失常、出汗异常及排尿困难。严重者可出现致死性心律失常或神经源性肺水肿。自主神经症状多出现在疾病高峰期,需持续心电监护。
5、呼吸肌麻痹:
约25%患者发展为呼吸衰竭,表现为气促、说话断续、咳嗽无力。需密切监测肺活量和血氧饱和度,当肺活量低于15ml/kg或血氧饱和度低于90%时需气管插管。
患者急性期需卧床休息,保持肢体功能位防止关节挛缩。恢复期可进行渐进式康复训练,如被动关节活动、低频电刺激及水中运动。饮食宜选择高蛋白、高维生素的流质或半流质食物,吞咽困难者需鼻饲营养。注意预防压疮、深静脉血栓等并发症,定期复查神经传导检测评估恢复情况。心理疏导对缓解焦虑抑郁情绪尤为重要。