进行性延髓麻痹按年龄分段可分为那些?
发布于 2018/12/10 14:19 复禾健康
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。可以分为进行性脊髓性肌萎缩症、原发性侧索硬化症、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。下面一起来看看进行性延髓麻痹按年龄分段可分为那些?
进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元，此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
1、成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力，腱反射减退，肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹，极少数可以从远端向近端发展。
2、少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传，临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现，仰卧位不易起来。
3、婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病，临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。出生后发病的患儿哭声微弱，明显紫绀，全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩，萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带，颈项部和四肢远端发展，颅神经支配的肌肉也极易损害。
温馨提示：进行性延髓麻痹病程很长，病情重，表现为肢体无力、发紧、动作不灵、发音清、吞咽障碍等症状。因此运动神经元病的诊断必须要极为慎重，做好日常生活中要做好护理工作很重要。