如何治疗骨髓增生异常综合征？
发布于 2018/12/17 11:55 复禾健康
骨髓增生异常综合征(myelosplasticsyn-drome，简称骨髓增生异常综合征)是一种造血的克隆性增生性疾病，成熟和幼稚血细胞的形态和功能均有异常。表现为外周血中血细胞减少，骨储中血细胞增生、增多或正常，少数减少。如何治疗骨髓增生异常综合征？下面我们请专家来为大家讲解一下。
选择合适自己的治疗方案能够让治疗事半功倍。下面就由专家带大家来了解如何治疗骨髓增生异常综合征：
1、骨髓增生异常综合症的支持治疗
贫血严重者定期，输用浓集红细胞以保持较好的生活质量。血小板<20×109～30×109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。合并感染者有指征地使用抗感染治疗，必要时辅用静脉丙种球蛋白输注。因反复输血而有铁负荷过多表征者可予驱铁治疗等等。对于低危骨髓增生异常综合征支持治疗应作为基本治疗手段。
2、骨髓增生异常综合症的治疗
促进血细胞生成和分化成熟，减少无效造血，属于这一类的药物主要适用于低危骨髓增生异常综合征患者，但疗效均不够满意。
雄激素类：接受治疗的患者中，约30%左右可有血红蛋白不同程度的升高。细胞因子：已经较多用于治疗骨髓增生异常综合征的有以下几个重组造血因子。但各报道中治疗例数均较少，而且使用剂量、疗程以及疗效等相差很大，还不能得出比较成熟的结论。
红细胞生成素：20%左右的患者可脱离或减少输血，或红细胞和血红蛋白有所升高。白细胞和血小板数基本上无改变。未发现明显毒副作用。骨髓细胞体外，培养有红系集落生长而且EPO能刺激集落增多者，疗效较好。
白细胞介素：使30%～60%的患者中性粒细胞升高，10%～30%的患者血小板升高，未见到对贫血的疗效。毒副作用有发热、骨痛、头痛等。
3、骨髓增生异常综合症的免疫抑制治疗
由于有证据表明某些骨髓增生异常综合征患者有免疫功能异常，近几年有试用免疫抑制剂治疗骨髓增生异常综合征并取得一定疗效：皮质类固醇：有2例RA获明显疗效，而RAEB均无效。Jonasova试用环孢素治疗16例RA和1例RAEB，疗程5～31个月。所有12例原依赖输血者均脱离输血，且白细胞和血小板均明显升高。
一般疗程3个月左右即开始显效。抗胸腺细胞球蛋白：Molldrem等用ATG[40mg/(kg•d)×4天]，治疗25例依赖输血的RA和RAEB患者，11例治疗后脱离输血，8例有明显血液学进步。中位持效时间10(3～38)月;随诊至治疗后38个月。84%的患者尚存活。分析与免疫抑制治疗疗效相关的因素有年龄轻、依赖输血的时间较短和HLA-DRB1。
4、骨髓增生异常综合症的小剂量单药化疗
主要用于老年高危骨髓增生异常综合征患者，以小剂量阿糖胞苷使用多，经验也较成熟。剂量为10～20mg/(m2•d)，分2次皮下注射或持续静滴，疗程7～21天，一般为20天。有效率40%左右，但明显有效和完全缓解者仅为20%，持续时间较短，多数不超过半年。副作用主要是骨髓抑制，治疗相关死亡率10%～25%。然而，目前尚无肯定证据表明，此项治疗能比单纯支持治疗延长生存期，或降低转白率。初期曾认为：此项治疗是通过在体内诱导病变细胞分化而取得疗效。后来更多的观察表明疗效机制，是通过阿糖胞苷的细胞毒作用。
5、骨髓增生异常综合症的强烈联合化疗
骨髓增生异常综合征强烈联合化疗的指征，应综合患者的年龄、体能状况和IPSS危度加以确定。现今多数作者倾向于年龄≤60～65岁，确诊后时间不长，PS良好，IPSS中危-Ⅱ和高危的骨髓增生异常综合征患者，可选择强烈联合化疗。由于骨髓增生异常综合征与AML的相关性，一般采用治疗AML的化疗方案。但总的看来，与AML相比，骨髓增生异常综合征联合化疗的CR率较低、CR持续时间较短、复发率较高;而且由于骨髓增生异常综合征患者的正常造血储备能力很差，对强烈化疗的承受能力很低，容易发生化疗后，骨髓造血功能严重而持久的抑制，导致治疗相关死亡。
如何治疗骨髓增生异常综合征？相信大家通过以上几种方案对治疗骨髓增生异常综合征已经有有所了解，骨髓异常综合征是一种比较严重的疾病，如果你有这种疾病，一定要及时到医院治疗。