再生障碍性贫血究竟是什么?

发布于 2018/12/25 10:23 复禾健康

当人体骨髓无法产生足够的新血细胞的时候,被称为再生障碍性贫血。血细胞死亡,只要它们被替换就没有任何异常。虽然红细胞平均可以存活120天,但血小板仅存活约6天,白细胞每天死亡。这意味着人体骨髓每天都要负责制造新的血细胞。当骨髓不能产生足够的新血细胞时,人体可能会出现心律失常,心力衰竭,出血,感染和心脏扩大等健康状况,那再生障碍性贫血是什么呢?

人出生之后的血细胞是从骨髓中生长发育而来的,产生血细胞的是一种叫做造血的前体细胞。再生障碍性贫血(简称再障)就是一组由于骨髓的造血功能被破坏而导致的、以全血细胞减少为表现的临床综合征。患者可能具有特殊的遗传背景,然后在偶然的诱因情况下,出现自身免疫异常,并导致了骨髓造血的衰竭。此时,患者骨髓中的造血组织被脂肪组织替代,如同庄稼地被害虫祸害后庄稼颗粒无收一样,白细胞、红细胞和血小板都显著减少,从而引起患者感染、贫血和出血的临床表现。

根据遗传因素的重要性可分为先天性再障和获得性再障,根据发病快慢可以分为急性再障和慢性再障,根据骨髓衰竭的程度分为极重型再障、重型再障、输血依赖性再障和非输血依赖性再障。对于急性或慢性再障转为重型、极重型再障的患者,无有效治疗的话,死亡率超过95%,对于慢性或非重型再障,其临床疗效差异大,60%以上的患者进展为严重疾病。因此,一旦怀疑再障,必须尽早地进行系统检查和评估,尽早决定治疗方案,否则会丧失治疗时机。

再生障碍性贫血是一种严重的罕见血液疾病,任何年龄的人都可能患上这种疾病。然而,在老年人,年轻人和青少年中更为常见。女性和男性患有再生障碍性贫血的机会相等。如果您已经或曾经接触过:某些遗传性疾病,自身免疫性疾病或传染病,某些药物或对癌症进行化疗或放射治疗毒素。

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