揭开地中海贫血的神秘面纱
发布于 2018/12/26 13:33 复禾健康
地中海贫血又被称为珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血。在我国地中海贫血是基因遗传病中，发病率高，影响大的遗传病之一，按照有关数据显示，在我国南方各省，地贫基因携带率为1-23%，其中以广东、广西、海南为甚。
地中海贫血，通常可以分成α型与β型两种。由于珠蛋白基因的缺陷导致血红蛋白的组成成分改变，严重时发生溶血和贫血。
一、地中海贫血有什么表现？
静止型：大多数人只是携带地中海基因，而没有任何症状，一般在体检时才发现。
中重型：基因缺损程度不同会表现出不同轻重程度的临床症状，大多为慢性进行性溶血性贫血，容颜改变，肝脾肿大，甚至危及生命。
重症的会因长期贫血，骨髓的代偿增生而出现骨骼的增大，头变大、额隆起、鼻梁塌、眼距宽等面貌变化。
二、诊断和治疗
根据抽血报告和家族史即可诊断。轻型患者本身就没有症状，不影响正常生长发育，不需要治疗。可千万别信补铁、吃营养品能，陷入误区多花钱。
如果是重型就要在饮食上限制含铁的药物及食物，反复输血以维持正常的生理功能。
输血会加重人体体内的铁元素含量，加之地中海贫血的人体内本身铁含量过多，所以必须要加以去铁治疗以维持生命。严重的患者，必要时行脾切除术，但要想，目前只能通过造血移植。
三、我们如何帮助地中海贫血患者？
重型地贫患者由于每个月要输血1-1.5次，输血量需求很大，但目前我国的很多地方的血库存血量往往不足。我们可以帮忙献血，还有加入骨髓库，帮助地中海贫血患者有更多输血和更多造血移植机会。有时候我们一点点善举，就能给人家带来希望。
总之，地中海贫血是种遗传性疾病，我们能做的就是做好婚前检查和孕前检查，避免重症的患者出生。同时如果孩子患上地中海贫血，也应该保持积极的态度，及时为孩子治疗，治疗的越早，效果越好，给家庭造成的负担越小。