良性复发性肝内胆汁淤积症是一种以反复发作的黄疸和皮肤瘙痒为主要表现的遗传性胆汁代谢障碍疾病，通常由基因突变、胆汁酸代谢异常、胆管运输功能障碍、环境诱发因素及激素水平变化等原因引起。
1、基因突变：
该病与ATP8B1和ABCB11基因突变密切相关，这些基因编码的蛋白质参与胆汁酸转运。突变导致肝细胞内胆汁酸排泄受阻，引发胆汁淤积。基因检测可辅助诊断，目前尚无特效药物，发作期需对症治疗。
2、胆汁酸代谢异常：
患者肝脏合成胆汁酸功能紊乱，胆汁中胆盐成分比例失衡，造成胆汁黏稠度增加。这种异常可能引发胆管微栓形成，表现为血清总胆汁酸水平升高，可通过熊去氧胆酸等药物改善胆汁流动。
3、胆管运输功能障碍：
肝细胞毛细胆管膜上的转运蛋白功能缺陷，导致胆汁成分无法正常排入胆管系统。该机制可解释为何患者发作期出现直接胆红素升高，而影像学检查未见胆管扩张。
4、环境诱发因素：
妊娠、高脂饮食、酒精摄入或某些药物可能触发症状发作。这些因素会加重肝脏代谢负担，建议患者避免已知诱因，保持规律作息，发作期间需低脂饮食。
5、激素水平变化：
部分女性患者症状发作与月经周期相关，提示雌激素可能影响胆汁分泌。这种情况需监测肝功能变化，必要时在医生指导下使用调节激素水平的治疗方案。
患者日常应保持均衡饮食，适量增加全谷物和蔬菜摄入，限制动物脂肪。规律有氧运动如快走、游泳有助于改善代谢功能。发作期间需严格禁酒，避免使用肝毒性药物。建议每3-6个月复查肝功能，出现皮肤巩膜黄染或严重瘙痒时应及时就医。长期管理需建立个人健康档案，记录症状发作频率和诱因，便于医生调整治疗方案。