先天性巨结肠的临床表现是什么
发布于 2025/06/03 20:46
发布于 2025/06/03 20:46
先天性巨结肠的临床表现主要有胎粪排出延迟、腹胀、呕吐、生长发育迟缓和肠梗阻。先天性巨结肠是婴幼儿常见的消化道畸形，因肠道神经节细胞缺失导致肠管持续痉挛，近端结肠代偿性扩张。
正常新生儿出生后24小时内会排出胎粪，而先天性巨结肠患儿超过48小时仍未排出。这是由于病变肠段蠕动功能丧失，粪便积聚在近端扩张结肠。需通过肛门指诊或灌肠刺激排便，严重者需手术切除无神经节肠段。
患儿腹部膨隆如鼓，可见肠型，触诊有弹性感。腹胀程度与病变范围相关，全结肠型患者出生后即出现全腹膨隆，部分患儿伴有腹壁静脉曲张。腹胀可能压迫膈肌影响呼吸，需及时胃肠减压。
约80%患儿出现胆汁性呕吐，进食后加重。呕吐物可含粪渣样物质，提示低位肠梗阻。长期呕吐易引发脱水、电解质紊乱，需静脉补液纠正。呕吐症状在结肠灌洗后可暂时缓解。
慢性营养不良导致体重不增、身高落后，与长期腹胀影响进食、肠道吸收功能障碍有关。患儿多伴有贫血、低蛋白血症，术后营养支持是关键。需定期监测生长曲线，必要时进行肠内营养干预。
完全性肠梗阻表现为停止排便排气、剧烈腹痛，腹部X线显示阶梯状液平。这是先天性巨结肠最危险的并发症，可能引发肠穿孔、腹膜炎。紧急处理包括禁食、胃肠减压，确诊后需限期行根治性手术。
先天性巨结肠患儿日常需注意腹部按摩促进肠蠕动，选择低渣易消化饮食，避免食用豆类等产气食物。术后应定期进行肛门扩张训练，监测排便功能恢复情况。建议家长记录每日排便次数及性状，发现排便困难及时就医。适当补充益生菌有助于改善肠道微生态，但需在医生指导下使用。对于学龄期儿童，需关注因排便异常导致的心理问题，必要时进行行为干预。
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