再障分型有哪几种?你知道吗?

发布于 2019/02/03 20:30 复禾健康

再生障碍性贫血一旦发病,就会造成患者骨髓造血细胞增生性能减低,骨髓外周血全血细胞减少,由于血液再生遇到障碍,所以患者主要表现为贫血、出血和感染等表现,比如患者会出现尿血,皮肤出血,钻膜出血,眼底出血,子宫出血等症状,严重的会危及患者生命。那么再生障碍性贫血的临床分型有哪几种呢?

一、急性型

起病急,病情重,进展快。贫血常于短期内迅速发生,伴出血和感染,出血广泛而重,可见鼻出血,齿翅,便血,尿血,皮肤出血,钻膜出血,眼底出血,子宫出血等,严重者可有颅内出血。感染常导致败血症,常见口腔钻膜、呼吸道感染外,也可有皮肤化脓和败血症等,造成体温39℃以上的高热,病情险恶,常在数日或数周内进人衰竭状态。

血象:见全血细胞减少,程度严重,血红蛋白可降至30g/L,白细胞降至极低,中性粒细胞极度减少,可降至0.1,血小板10x109/L。网织红细胞减少。

骨髓:多部位骨髓穿刺显示增生不良,粒、红、巨核三系减少,淋巴细胞增多,可见非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞)增多。

二、慢性型

发病较缓,多以贫血发病,表现倦怠无力,劳累后气促,心慌,头晕,面色苍白,出血轻,多见于皮肤,私膜,很少内脏出血,青年女性可有不同程度的子宫出血,合并感染者较少,若有,多易感冒,或上呼吸道感染。病程持续多年,不少病例经治疗可获得缓解或,少数可出现急性变,呈急性型而加重。

血象:全血细胞减少,程度不等,贫血为正细胞正色素性,网织红细胞大多低于正常,绝对值明显减低。

骨髓:增生减低,粒、红系减少,找不到巨核细胞,淋巴细胞百分比增加。若穿刺到增生部位,则红细胞系增多,且晚幼红细胞增多,但巨核细胞减少。

三、其他临床类型

1.先天性再障:本病有家族史,有报道近亲婚配者,考虑为常染色体隐性遗传。多数患儿于10岁内发病,男性多于女性。智力低下,发育不良,面色萎黄,精神萎靡,食欲不振,活动后气短、心悸,皮肤有棕色色素沉着,拇指缺如或畸形。

2.纯红细胞再生障碍性贫血:本病占再障的3%,是由于先天的或获得的原因而致骨髓红系细胞减少的一种贫血。,多见于1.5岁以下小儿,可并发轻度畸形。

3.肝炎后再障:肝炎后再障骨髓由粒、单定向减少而引起骨髓造血功能衰竭。现在有证据表明造血的凋亡与肝细胞的凋亡是此类疾病的主要发病机制。

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