各类型再生障碍性贫血的诊断标准有何不同?

发布于 2019/02/14 16:50 复禾健康

再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为纯红再障、急性再障、慢性再障三种类型,每种类型的诊断标准是不一样,简单介绍如下:

一、单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断标准:

【诊断标准】

1.临床以贫血表现为主,无出血及发热。

2.血象示贫血和网织红细胞减少,白细胞及血小板计数正常。

3.骨髓中红系各阶段细胞明显减少或缺如,粒细胞系和巨核细胞系正常。

4.如有条件做骨髓细胞培养示红细胞系集落(CFU-E)不生长。

【诊断评析】

1.纯红细胞再生障碍性贫血虽然是少见病,根据临床表现、血象及骨髓象不难诊断。主要依据是骨髓中红系细胞明显减少或缺如。

2.在诊断过程中须注意除外自限性纯红细胞再生障碍性贫血(溶血危象)。

3.因为这类纯红细胞再生障碍性贫血往往被其原发病的临床表现所掩盖,又是一过性的自限性贫血,临床容易被忽略。应积极寻找导致纯红细胞再生障碍性贫血的基础疾病或病因,如胸腺瘤、免疫性疾病、其他恶.性肿瘤或血液病、药物或病毒感染等。

二、再生障碍性贫血的诊断标准:

1、慢性再障的诊断标准:

(1)临床表现:发病慢、贫血、感染、出血较轻。

(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

(3)骨髓象:①三系造血细胞减少,至少一个部位增生减低,如增生活跃,红系中常有碳核晚幼红比例增加,原核细胞明显减少。②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

(4)病程中如病情恶化,临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同,称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

2、急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ)的诊断:

1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:

(1)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L;

(2)白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L;若中性粒细胞小于0.2X109/L,则称为极重症在再障;

(3)血小板<20×109/L;

3)骨髓象:

(1)多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。

(2)骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

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