原发性血小板增多症的原因
发布于 2019/03/13 17:38 复禾健康
原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者，主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或遗传性，治疗仍有待解决。
原发性血小板增多症的原因
血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数，平均巨核细胞数容量增多，血小板生或可达正常速率的15倍。
的疾病
经G6PD同工酶检查证实本病也为多能的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。