血栓性微血管病是一组以微血管血栓形成、溶血性贫血和血小板减少为特征的疾病，主要包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。该病可能由遗传因素、感染、药物或自身免疫异常等原因导致，典型表现为皮肤瘀斑、乏力、发热或肾功能损害，需通过血浆置换、免疫抑制治疗或支持治疗等方式干预。
1、遗传因素
部分血栓性微血管病与ADAMTS13基因突变有关，导致血管性血友病因子裂解酶缺乏，引发微血栓广泛形成。患者可能出现神经系统症状如头痛或意识模糊，皮肤可见紫癜。治疗需依赖规律血浆输注或重组ADAMTS13酶替代，常用药物包括注射用重组人凝血因子VIII。遗传性病例需终身监测血小板和肾功能。
2、感染诱发
产志贺毒素大肠埃希菌感染是儿童溶血尿毒综合征的主要诱因，细菌毒素损伤血管内皮细胞，导致血小板聚集。患儿表现为腹泻后出现贫血、少尿，实验室检查可见破碎红细胞。急性期需进行补液纠酸，重症需用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠控制炎症，必要时行肾脏替代治疗。
3、药物反应
某些化疗药物如注射用环磷酰胺或抗血小板药物可能诱发药物相关性血栓性微血管病，机制与直接内皮损伤或免疫复合物沉积相关。临床可见突发血小板下降伴乳酸脱氢酶升高，需立即停用可疑药物，采用注射用免疫球蛋白冲击治疗，并监测器官功能。
4、自身免疫异常
系统性红斑狼疮或抗磷脂抗体综合征等自身免疫病患者易并发血栓性微血管病，因抗体攻击血管内皮导致补体激活。特征为网状青斑合并多器官功能障碍，治疗需联合注射用利妥昔单抗抑制B细胞，同时使用硫酸羟氯喹片调节免疫，严重时需血浆灌流清除抗体。
5、妊娠相关
妊娠期高血压疾病如子痫前期可进展为HELLP综合征，属于特殊类型血栓性微血管病。孕妇出现右上腹痛、视物模糊，实验室检查提示溶血和肝酶升高。紧急处理包括静脉注射拉贝洛尔控制血压，输注新鲜冰冻血浆，必要时终止妊娠以阻断病情进展。
血栓性微血管病患者需严格监测血压、尿量及神经系统症状，急性期限制高脂饮食以减少血栓负荷，恢复期逐步增加优质蛋白摄入帮助造血。避免剧烈运动防止出血风险，定期复查ADAMTS13活性和补体水平。所有治疗均需在血液科或肾内科医生指导下进行，不可自行调整免疫抑制剂用量。