儿童复发性腹股沟疝有什么方法,是罕见病吗

发布于 2021/10/15 11:12 复禾健康

疝气就是指人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置,通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。腹股沟疝是其中最常见的一种,儿童复发性腹股沟疝有什么方法,是罕见病吗?

腹外疝是由腹腔内的脏器或组织连同腹膜壁层,经腹壁薄弱点或孔隙向体表突出所致。发生在腹股沟区的腹外疝,称为腹股沟疝,主要包括腹股沟斜疝及直疝。腹股沟疝表现为腹股沟区有肿块,可伴有坠胀感,偶尔伴有局部胀痛或牵涉痛。肿块常在站立、行走、咳嗽或劳动时出现,平躺休息或用手将肿块向腹腔内推送,肿块可消失。所以家长要注意观察是否存在上述相关表现。

儿童复发性腹股沟疝有什么方法治疗?

手术是治疗腹股沟疝的唯一可靠方法,较少复发。同时减少进食易引起便秘、肠胃胀气的食物,比如红薯、豆类等,多吃高纤维食物,如谷物杂粮、水果、青菜,多喝水。注意宝宝情绪的平稳,避免引起较大的起伏。

儿童复发性腹股沟疝是罕见病导致的吗?

儿童复发性腹股沟疝有可能是罕见病导致的,患有罕见病黏多糖贮积症2型的患儿由于艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏或缺失,导致糖胺聚糖无法降解并在体内开始积聚,造成渐进性损伤,儿童复发性腹股沟疝就与此相关。

如果遇到家里的宝宝出现以下的情况,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。


黏多糖贮积症2型患儿大多为男性,患者会出现如面部粗陋,眉毛浓密,舌头肥大突出、肝脾肿大、爪形手、关节僵硬、听力受损、心脏瓣膜异常等等、身材矮小、头大前额突,骨骼畸形、关节粗大,爪形手,角膜浑浊,中耳炎,呼吸道狭窄,肝脾肿大,严重者会影响智力发育。

作为酶替代治疗药物艾度硫酸酯酶β注射液(海芮思)在中国上市,实现了临床可及,将一定程度上帮助更多的患者走出无药可治的困境。

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对于易发疝气的患儿要注意改善孩子的饮食,以易消化和含纤维素多的食品为主,同时要避免孩子大声咳嗽及啼哭,以免腹内压增高导致疝气复发,同时要注意观察宝宝的其他异常表现,以免错过罕见病的最佳治疗时机。

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