简述法洛四联症是什么？法洛四联症会遗传吗？
发布于 2022/03/24 18:30
发布于 2022/03/24 18:30
法洛四联症的病因是什么？说到法洛四联症，很多人不知道这是什么疾病。事实上，这是一种发生在心脏病中的疾病。这种疾病经常发生在婴儿身上。这是一种先天性心脏病。患病儿童发育不良。那么，法洛四联症的病因是什么呢？
1、法洛四联症的环境原因：
(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其发病率较高。
(2)其他:如羊膜病变、胎儿压力、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、辐射和细胞毒性药物在妊娠早期的应用、母亲年龄过大等。
2、法洛四联症的遗传原因：
先天性心脏病具有一定程度的家族发作趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究以为，部分的先天性心脏病是由多个基因与环境起因相互作用所形成。
临床上，法洛四联症患者很少能找到病因，但加强对孕妇的护理，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病，避免与发作有关的所有原因，对预防法洛四联症具有积极意义。
让我们来谈谈儿童法洛四联症的病情。
首先，法洛四联症儿童在出生前几天有明显的发绀，特别是在儿童法洛四联症儿童哭泣后。然而，当肺血管床上另一个较大的侧支血管或动脉导管继续开放时，发绀的进展速度减慢。严重肺动脉狭窄，右室流出弥漫性发育不良，出生发绀，但不进展为心力衰竭，缺氧发作罕见，发绀继续加重，很少集中精力减少。
相反，漏斗部狭窄的婴儿发绀较晚，漏斗部痉挛导致肺部血流突然减少，导致缺氧性发作。现象是呼吸障碍、发绀加重、晕厥，有时甚至导致脑损伤、昏迷和抽搐。这种发作通常可以集中精力预防或减少发作次数。
其特点是缺氧发作频率随着年龄的增长而减少。原因可能是随着获得性心内膜纤维化和增厚而固定狭窄。大多数病例在出生后3--6紫绀发生在一个月内，也发生在儿童或成人时期。紫绀发生在后期，往往与右室出道阻塞随着年龄的增长而加重有关。
发绀在运动和哭泣时加重，在平静时减少。少数病例休息时无发绀，活动时有轻度发绀，是由于肺动脉狭窄，右左分流较少。个别患者主要从左到右分流，在第一个10年和第二个10年可保持无发绀和缺氧发作，然后随着肺动脉狭窄、发绀和气短的缓慢增加。
由于组织缺氧，体力和活动耐力都比同龄人差，所以孩子行为慢，喜欢独处。蹲是法洛四联症的一种特殊姿势。紫绀常伴有蹲，可减少紫绀和呼吸障碍，防止缺氧发作。其机制可能是增加身体循环障碍，减少右向和左分流量。随着转意血量的增加，肺循环血流量增加，低血氧状态减少，症状减少。
呼吸道感染可以增加，但不能达到室内缺乏儿童的程度，生长缓慢并不比室内缺乏儿童更严重。此外，法洛四联症可发生一些并发症，如严重发绀和红球增多的患者，可突然发生脑血栓形成，导致各年龄的半身瘫痪（特别是在任何原因导致脱水的情况下）。脑栓塞或脑脓肿也可能发生。大咯血可发生在老年患者，可能是由支气管侧支血管破裂引起的。
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