青少年性黄斑变性引发症状及原因
发布于 2016/10/21 15:28
发布于 2016/10/21 15:28
青少年性黄斑变性的发病年龄大多数在8-14岁,又称为少年性黄斑变性,这时候正是少年的恒齿生长期,它是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病,多发生于近亲婚配的子女,基因突变引起重视。
青少年性黄斑变性的发病年龄大多数在8-14岁,又称为少年性黄斑变性,这时候正是少年的恒齿生长期,它是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病,多发生于近亲婚配的子女,基因突变引起与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着,致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。虽然发病原因已经知道,但是此病是由于近亲繁殖导致的遗传病,所以现代医学中还没有具有确定疗效的药物,同样对如何阻止此病的发展医学界也尚无很好的方法。
青少年性黄斑变性的症状发展可归纳为三个阶段:初期、进行期、晚期。初期检查的时候眼底是完全正常的,但患者测试视力会发现中心视力明显下降,这时候医生应该给患者进行荧光造影检测,这样就会发现黄斑部有数量较多而细小的弱荧光点。
病情发展到进行期时眼底发生改变改变,中心窝反光消失,继而在用荧光造影发现黄斑部深层有灰黄色小斑点,并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的萎缩区,但是时间越长萎缩区周围又出现黄色斑点,萎缩区又扩大,如此非常缓慢而又不断的进展,可侵及整个后极部,这个时候整个萎缩区成班驳状强荧光。
病情发展到晚期,在黄斑部能见到硬化、萎缩的脉络膜血管,并有形态不规则的色素斑,说明膜毛细血管亦已损害。Irvine等推测这种损害是继发的,是由于视网膜外层及色素上皮层长期失去功能与代谢的一种费用性萎缩。本病视野检查在初期已可发现中心比较暗点;进行期后,有与萎缩区大小相应的中心比较暗点,周边视野一般无改变。色觉障碍初期即可检出,以后逐渐加剧。
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