运动神经元病有哪些特征
发布于 2016/10/26 10:09
发布于 2016/10/26 10:09
运动神经元病有哪些特征?专家指出：运动神经元病(motorneurondisease，MND)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。主要包括：肌萎缩性侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)，进行性脊肌萎缩症(spinalmuscularatrophy，SMA)，原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis，PLS)，进行性球麻痹(progressivebulbarpalsy，PBP)。MND发病率为1.5/10万，患病率为4/10万-6/10万，其中80%为ALS，致残率及死亡率极高，一般病程为2-5年。
运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。本病临床特点是隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。
本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。许多年来各国学者对本病的病因病机进行种种推测研究，但至今尚不明确，也无特效药。
中医无此病名，根据其临床表现，主要是肌无力及肌萎缩，归属于中医"痿症"范畴，其受累的肌肉，早期上肢常伴有肌束颤动，下肢多呈痉挛性瘫痪，故亦可诊为"颤病"或"痉病"，当延髓麻痹时，其声音嘶哑，说话不清，亦可归于"失语"症中，但临床是以痿症为主要表现。故大多学者认为属于"痿症"范围。
专家提醒广大患者：运动神经元的早期治疗不容忽视，当疾病早期阶段发现症状及时治疗，不但使病情得到控制并有效治疗，而且会免花冤枉钱。
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