面肩肱型肌营养不良有哪些症状
发布于 2016/10/26 14:22
发布于 2016/10/26 14:22
面肩肱型肌营养不良有哪些症状?肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，面肩肱型肌营养不良症为肌营养不良症的一种，主要以肌无力为主，一般以累及面肌、肩胛肌群为其特点，发病率约为1∶2万。具体患有面肩肱型肌营养不良症者会有怎样的症状表现呢，下面为大家做详细的介绍。
面肩肱型肌营养不良为常染色体显性遗传，亦有散发病例。该病进展缓慢，婴儿期至成年期的任何年龄阶段都可显现异常症状，常在20～40岁起病明显。其典型的临床表现是患者肌无力主要累及面肌、肩胛肌群及腹壁肌肉带。
1、面肌受累：会导致患者闭目不合，撅嘴不能，蹙眉、皱额困难，嘴唇增厚等。面肌主要累及眼轮匝肌和口轮匝肌，常为非对称性，患者出现奇怪的扭曲笑容，口角处出现凹陷，无法撅嘴，面部表情抑郁、平淡。当要求患者吹口哨时，嘴唇常特征性地呈横向或水平位。患者不能完全闭紧眼睛，眼睑很容易睁开。
2、肩胛带肌群受累：表现为上臂抬举困难，翼状肩胛明显。受累的肩胛带肌肉包括背阔肌、斜方肌、菱形肌、前锯肌。静止时，患者表现为斜肩姿势、肩膀前转和肩胛骨上升。前臂上移或外展时，肩胛骨常常向前外向转动。患者常常表现活动障碍，尤其是那些需应用肩胛肌肉的活动，如爬树、挥动高尔夫球棒、投掷垒球等。约有1/3的患者无症状，仅能依据体格检查进行诊断。
3、腹壁肌肉受累：在疾病早期即可受累，但往往到疾病晚期才引起注意。典型的表现是腹壁下部肌肉严重受累，引起腹部突出。90%的患者可出现Beevors征(患者在仰卧时屈曲颈部，脐部可向上，偶尔也会向下移动)，它可作为可疑患者的一个早期表现，因为其他肌肉性疾病很少出现这种表现。
面肩肱型肌营养不良病理改变复杂，传统治疗面临困境
从病理角度分析，面肩肱型肌营养不良患者肌肉活体组织检查常显示不同程度的改变，包括纤维直径的不同，出现角形纤维，典型的特征有中国核纤维坏死纤维、再生纤维和肥大纤维，单核炎症细胞浸润，明显的脂肪浸润和结缔组织增殖等，因此，要想彻底治愈面肩肱型肌营养不良，就要从根源上修复患者坏死的神经纤维组织。然而这也是传统治疗所面临的一大难题。
在对面肩肱型肌营养不良的治疗中，传统的理念和方法只能起到辅助治疗的作用，这是因为传统的治疗方式无法从修复肌纤维神经细胞的角度重建神经系统，西医无法通过手术连接肌纤维神经，而药物只能为肌纤维神经再生提供环境并不能真正做到肌纤维的再生。所以，临床针对面肩肱型肌营养不良症的治疗面临的最大难题也正是对受损肌纤维的修复与再生。
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