骨髓增生异常综合征怎样治疗

骨髓增生异常综合征可通过支持治疗、免疫调节治疗、去甲基化治疗、化疗、造血干细胞移植等方式治疗。骨髓增生异常综合征通常由基因突变、造血微环境异常、免疫异常、化学物质暴露、放射线损伤等原因引起。

1、支持治疗：

针对贫血可输注红细胞悬液，血小板减少时输注血小板，感染时使用抗生素。粒细胞减少可注射粒细胞集落刺激因子。需定期监测血常规，维持血红蛋白大于80g/L，血小板大于10×10⁹/L。铁过载患者需使用铁螯合剂。

2、免疫调节治疗：

沙利度胺及其衍生物来那度胺可调节免疫微环境，特别适用于5q-综合征患者。环孢素等免疫抑制剂可用于伴自身免疫现象者。治疗期间需监测肝肾功能，注意深静脉血栓风险。来那度胺对红细胞输注依赖患者有效率可达67%。

3、去甲基化治疗：

地西他滨和阿扎胞苷可逆转DNA异常甲基化。标准方案为地西他滨20mg/m²静脉滴注5天，28天为周期。完全缓解率约20%-30%，中位缓解期9-15个月。常见不良反应包括骨髓抑制、胃肠道反应。治疗3-4个周期后评估疗效。

4、化疗：

预激方案如CAG方案（阿糖胞苷+阿克拉霉素+粒细胞集落刺激因子）适用于进展期患者。拓扑替康联合阿糖胞苷可用于高危组。完全缓解率约40%-60%，但缓解期较短。老年患者需调整剂量，注意感染和出血风险。

5、造血干细胞移植：

异基因造血干细胞移植是唯一根治手段，适用于年龄小于65岁且配型成功者。预处理方案常用白消安联合环磷酰胺。3年无病生存率约40%，移植相关死亡率15%-30。需预防移植物抗宿主病，密切监测嵌合状态。

患者需保持口腔清洁，使用软毛牙刷避免牙龈出血。饮食选择高蛋白、高铁食物如瘦肉、动物肝脏，烹饪需彻底灭菌。适度进行散步、太极拳等低强度运动，避免剧烈活动导致外伤。居住环境定期消毒，流感季节避免前往人群密集场所。保持规律作息，避免熬夜加重造血负担。每月复查血常规，每3-6个月进行骨髓穿刺评估疗效。出现持续发热、皮肤瘀斑等异常及时就医。