血友病若不及时治疗可能导致自发性出血、关节损伤、内脏出血等严重后果。主要危害包括关节反复积血致残、肌肉血肿压迫神经、消化道或颅内出血危及生命。
1、关节损伤：
关节腔内反复出血会引发滑膜炎和软骨破坏，常见于膝关节、踝关节和肘关节。长期未治疗可导致关节僵硬变形，最终丧失活动能力。凝血因子替代治疗是预防关键，急性期需冷敷制动。
2、肌肉血肿：
深部肌肉出血形成血肿可能压迫神经血管，如髂腰肌血肿导致股神经麻痹。血肿机化后形成纤维化组织会影响肌肉功能。需及时输注凝血因子，严重时需手术清除。
3、内脏出血：
消化道出血表现为呕血或黑便，肾脏出血出现血尿，均有休克风险。最危险的是颅内出血，死亡率高达30%，幸存者常遗留癫痫或偏瘫等后遗症。任何疑似内脏出血均需急诊处理。
4、慢性贫血：
长期慢性失血会导致缺铁性贫血，表现为面色苍白、乏力心悸。需定期监测血红蛋白，必要时补充铁剂。但根本措施仍是规范预防性输注凝血因子。
5、心理影响：
反复出血和活动受限易引发焦虑抑郁，儿童可能出现社交障碍。建议加入患者互助组织，必要时寻求心理医生帮助。家庭支持对疾病管理至关重要。
血友病患者应避免剧烈运动和磕碰，选择游泳等低风险锻炼方式保持关节灵活性。饮食注意补充优质蛋白和维生素K，控制体重减轻关节负担。随身携带疾病说明卡，定期到血友病诊疗中心随访评估关节状态。建立出血日记记录每次出血情况，有助于医生调整预防治疗方案。冬季注意保暖防止肌肉僵硬，居家环境需移除尖锐物品。通过规范治疗和科学管理，多数患者可接近正常生活质量。