先天性脊髓空洞症的表现

小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常，是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下，颈椎管内严重者部分延髓下段四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内，常合并有脊髓空洞。也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水，小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形，如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等，可表现为头痛头面部上肢力弱肩臂部痛温觉减退吞咽困难眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

疾病分类

本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在世纪末提出后由其他学者补充共分为四型多数为型或型

Ⅰ型是临床表现轻的一型又称原发性小脑异位表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下进入入椎管内延髓轻度向前下移位第四脑室位置正常常伴颈段脊髓空洞症颅颈部骨畸形。

Ⅱ型不仅有小脑扁桃体(伴或不伴蚓部)疝入椎管内桥脑延髓第四脑室下移正常的延颈交界处呈"扭结样屈曲变形"某些结构如颅骨硬膜中脑小脑等发育不全%有脑积水常合并脊髓空洞症神经元移行异常脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型为严重的一型罕见表现为延髓小脑蚓部四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段合并枕骨发育异常枕部脑膜脑膨出脊髓空洞及栓系并有明显头颈部畸形小脑畸形等。