带你了解运动神经元病

运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动神经系统某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓素和皮质脊髓素。临床上表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元损害体征。运动神经元病习惯上根据症状分布特点分为数种类型，主要包括肌萎缩性侧索硬化症，进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹症。其中有80%运动神经元病属于肌萎缩性侧索硬化症，为本病的代表性类型，可表现为少数不典型病例的首发症状，可从下肢远端开始，逐渐累及上肢;或腹肌脊肌首先受累;有些女性患者首先表现为肩胛带肌萎缩;累及胸大肌、呼吸肌者，可出现呼吸困难。

进行性脊肌萎缩症以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及舌咽的肌肉，病程较长，不易出现呼吸衰歇，若出现则多与遗传有关。进行性延髓麻痹表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。但各类型一般均无感觉障碍。运动神经元病多在40-60岁之间发病，以男性居多，男女之比为1.5-3.0:1，约有5%-10%有家族遗传史。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名，终病人在有意识的情况下因无力呼吸而死亡。所以运动神经元病也称作“渐冻人”。