骨髓增生异常综合征是什么?
发布于 2018/12/03 15:44 复禾健康
发布于 2018/12/03 15:44 复禾健康
出现骨髓增生异常综合征的患者都非常害怕,但是,骨髓增生异常综合征是什么呢?骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血的恶性克隆性疾病。主要特征有:①血细胞发育异常,表现为骨髓无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的分化潜力,且增生比较缓慢;③由部分终转化为急性白血病,主要是急性骨髓性白血病(AML)。
骨髓增生异常综合征是什么?是什么导致它发病的呢?:骨髓增生异常综合征的病因尚不明确,但可能与接触苯、接受烷化剂治疗、电离辐射等有关,有的可从再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发展而来。骨髓增生异常综合征的发病机制至今尚未形成完整的理论。30% 骨髓增生异常综合征有ras基因突变,位点的突变导致ras基因激活,从而使某些细胞发生恶性转化,产生异常蛋白,并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变,C-fas基因产物是M-CSF受体,受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应,促进异常克隆的生长,终发展成为骨髓增生异常综合征。
骨髓增生异常综合征是什么?近年研究认为,骨髓增生异常综合征与造血细胞凋亡异常有关,由于凋亡基因的过度表达,或抗凋亡基因的减少或缺乏,致造血在增生、分化过程中过早、过度凋亡,形成骨髓无效性造血。
骨髓增生异常综合征是什么?骨髓增生异常综合征有几个发病时期,骨髓增生异常综合征的发病为多阶段性,临床所见骨髓增生异常综合征的不同表现可能与其处于不同发展阶段有关。骨髓增生异常综合征分为5型:①难治性贫血(RA);②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS);③原始细胞过多的难治性贫血(RAEB);④转变中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T);⑤慢性粒单核细胞白血病(CMML)。事实上,骨髓增生异常综合征可能只有早期、中期、晚期之分,而无型别之分,各型相互间有密切的联系,某些骨髓增生异常综合征患者可经历典型的由RA、RAS→RAEB→RAEB→T→AML的连续转变过程。CMML可看作是伴有周围血单核细胞增多的特殊型,骨髓增生异常综合征的分型实际上可能是同一疾病的不同分期。
综上所述,主要描述了骨髓增生异常综合征是什么的问题。骨髓增生异常综合征是一个综合征,包括5种表现和预后不一样的疾病,轻的生存期能达到8-9年,重的只有4-6个月,所以骨髓增生异常综合征是一个差异性非常大的疾病。所以我们发现了一定要及时治疗。
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