详解：引起溶血性贫血的原因

溶血性贫血我们大家可能很少听说，引起此病的原因也有很多，此病出现后会给患者的身体带来严重的伤害，在生活中有很多人患上了溶血性贫血这种疾病，但是却不知道怎么患上的，这样就会给治疗带来一定的影响，接下来给大家介绍一下溶血性贫血的病因。

引起溶血性贫血的原因

血的化学物质有砷化氢(砷化合物)、锑化氢、硒化氢、铜、铅、苯肼、有机磷农药、杀虫脒、有机溶剂、苯胺、硝基苯、萘等。

同前常用以红细胞破坏原因及发病机制相结合的分类，在临床上实用性较大。按发病的急缓分为急性和慢性溶血性贫血;按红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血。

1.血管内溶血 血管内的红细胞被大量破坏，血红蛋白被释放到血液循环，出现血红蛋白血症(hemoglobinemia)，血浆中游离Hb(正常0.02～o.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)。游离Hb去路：①与血浆中的结合珠蛋白(haptoglobin，Hp)结合成Hp-Hb复合物，参与单核一巨噬细胞系统的胆色素代谢;②超过Hp结合能力时，则自肾小球滤出成血红蛋白尿，部分可被肾小管重吸收，在上皮细胞内分解为卟啉，卟啉进入血循环成胆色素，后二者重新利用，部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内，随上皮细胞脱落，从尿排出(含铁血黄素尿);③分离出游离的高铁血红素，与血浆中β-糖蛋白结合成高铁血红素蛋白(methemoalbumin)或与凝乳素(hemopexin，Hx)结合，然后进入单核-巨噬细胞系统。

2.血管外溶血 异常的红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要为脾及肝脏)中被破坏。变形性降低的红细胞在通过脾窦时被捕捉及吞噬，破坏，释出的Hb很快被单核-巨噬细胞吞噬，故一般不出现Hb血症，被吞噬的Hb分解为珠蛋白，胆绿素和铁离子。珠蛋白及铁重新利用，胆绿素经过一系列代谢变为胆红素。此时未结合胆红素增高，尿胆原阳性，粪胆原含量增加。

发病机制：

中毒性溶血性贫血的发病机制主要涉及Heinz小体形成、红细胞内谷胱甘肽代谢障碍、钠钾转运功能障碍及红细胞本身伴有某种遗传性缺陷等，具体如下：

(一)Heinz小体形成

芳香族氨基硝基化合物，苯醌、苯肼类化合物等在体内转化为氧化物后，可直接作用于珠蛋白分子的巯基，使珠蛋白变性。珠蛋白有四个巯基，如两个巯基被结合，变性的珠蛋白尚可逆转，若四个巯基均被结合，则变性珠蛋白成为不可逆性的沉淀物，在细胞内出现包涵体，称为Heinz小体。Heinz小体为圆形或椭圆形的折光颗粒，直径1～2μm，大多分布在红细胞边缘，亦有的在胞浆中央。这种小体可通过两种途径使红细胞遭受损伤，一是变性珠蛋白与膜之间借助联硫键(-S-S-)形成二硫化合物，使两者紧密相连，从而影响膜的结构和功能;二是红细胞随小体成块地丢失，使红细胞表面积与体积之比变小，对阳离子通透性增加，致使红细胞生存时间缩短。具有Heinz小体的红细胞细胞脆性增高，易被破坏，导致溶血。通过这种机制发生的溶血性贫血又称为“Heinz小体溶血性贫血”。

(二)干扰酶活性及红细胞谷胱甘肽代谢

砷化氢等毒物可通过红细胞膜，抑制膜内过氧化氢酶，导致细胞内过氧化氢增加，还原型谷胱甘肽(GSH)减少，损害细胞膜稳定性;砷化氢还可与血红蛋白的珠蛋白链结合，使蛋白变性，引起红细胞膜脆性和渗透性增加，使红细胞破碎。铜盐引起的溶血机制与其氧化红细胞内的GSH、血红蛋白的NADPH，以及抑制葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有关;低浓度的铜尚可通过抑制丙酮酸激酶、己糖激酶、磷酸葡萄糖脱氢酶、磷酸果糖激酶和磷酸甘油激酶，使红细胞易被破坏，发生溶血。氯酸钠、氯酸钾、苯胺、硝基苯等具有氧化作用的化学物，也可在体内生成过氧化物，使GSH减少，造成细胞内及细胞膜的结构和功能改变，引起红细胞破坏。

(三)钾钠离子转运功能障碍

如铅可抑制红细胞膜上的Na+ - K+ -ATP酶，影响红细胞的钾钠转运，结果造成Na+和水分大量进入红细胞，引起红细胞膨胀、破裂而溶血。

(四)遗传缺陷

如遗传性G6PD缺乏和不稳定血红蛋白血症的患者，因不能生成足够的GSH，或伴有高铁血红蛋白血症和Heinz小体生成，故当这些有遗传缺陷者接触具有氧化作用的化学物，如芳香族氨基或硝基化合物、萘、萘啶酸、伯氨喹、磺胺类、呋喃类药物、非那西丁等时，很易造成红细胞膜损伤和珠蛋白变性，导致红细胞破碎，发生溶血。

以上的知识就是引起溶血性贫血的一些原因了，溶血性贫血不是一种小病，我们应当把此病重视起来，出现后应及时的去治疗，才能减轻病情，避免此病带来的更多伤害，透彻的去了解引起溶血性贫血的原因，才能准确的判断是否患有此病。