骨髓增生异常综合征属于什么样的病?

发布于 2018/12/17 13:14 复禾健康

骨髓增生异常综合征(myelosplastic syn-drome,简称骨髓增生异常综合征是一种造血的克隆性增生性疾病,成熟和幼稚血细胞的形态和功能均有异常。主要的表现为外周血中血细胞减少,骨储中血细胞增生、增多或正常,少数减少。骨髓增生异常综合征是什么样的病?下面为大家做相信的介绍。

骨髓增生异常综合征是什么样的病?本病是一组异质性的恶性病。FAB(法、美、英)协作组自1976年根据形态学的不同特点将骨髓增生异常综合征分成5种类型,称为:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、慢性粒一单核细胞白血病(CMML)和原始细胞过多的难治性贫血过渡型(RAEB一T)。这5种类型中的后3种血液或骨髓中已有白血病细胞出现,但其数量不如白血病那么多,因此,在采用骨髓增生异常综合征这一名称之前常被称为“白血病前期”、“低增生性白血病”等名称,经过长短不一的时间,都有可能转变成典型的白血病。RA和RAS转变成白血病的可能较少。

骨髓增生异常综合征是什么样的病?骨髓增生异常综合征主要的临床表现为贫血、感染、出血等症状,缺少特异的症状。主要的诊断依据是血液形态学和克隆异常。RA因骨髓中有巨幼(红)细胞出现,需与叶酸或维生素场z缺乏引起的贫血区别。RAS易与其他性质的铁粒幼细胞性贫血混淆。RAEB,CMML和RAEB-T需与白血病区别。

骨髓增生异常综合征是什么样的病?本病的病因不明,部分患者可能与过去长期接触化疗药物(尤其是烷化剂)、苯或放射性物质有关。年来本病的发病数似有增多趋势。

本病的预后因其类型不同而有较大差别。RA和RAS极少发展为白血病,如处理得当不少患者可以生存5年以上。RAEB,CMML和RAEB一T的预后较差。

骨髓增生异常综合征的治疗水平有待提高。目前主要是依靠支持疗法:输注红细胞以减轻贫血,输注血小板以减轻血小板过少引起的出血,用抗生素控制感染。促红细胞生成素(EPO)和粒细胞生成素(G一GSF)的联合应用在部分患者中能使血红蛋白、白细胞和血小板上升,但是药价昂贵限制了这些药物的长期应用。毗哆醇可能使RA5患者血红蛋白上升。

RAEB一T患者如果年龄不大,川治疗急性粒细胞白血病的强化疗方法可能引起缓解。但据报道,缓解时间能维持2年以上的不到20%0异基因骨髓或外周血移植是目前能将此病的惟一希望。如果患者年龄在50岁以下,各种条件具备,可以考虑采用。据报道,约有40%的患者可获长期无病生存。

通过上述专家介绍骨髓增生异常综合征是什么样的病?相信大家都有了一定的了解。骨髓增生异常综合征是一种造血的克隆性增生性疾病,成熟和幼稚血细胞的形态和功能均有异常。如果发现一定要及时治疗。

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