血友病是什么病？该怎么治？
发布于 2018/12/25 17:23 复禾健康
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病是什么病
对于该病的治疗，一般会有以下方法：
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。
血友病是什么病
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
血友病是什么病
(1)输血浆为轻型血友病A、B的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
(2)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
(3)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
以上方法能有效控制患者出血的症状，但是却不能使患者完全摆脱血友病，目前基因治疗尚在研究中，期待早日能够应用到临床上。