进行性肌营养不良症的临床表现有哪些?

发布于 2019/01/09 09:49 复禾健康

进行性肌营养不良症是一种遗传疾病,是由于染色体异常造成的,进行性肌营养不良的症状多数是肌无力、肌肉萎缩,这种疾病严重影响着患者健康和寿命,那么,进行性肌营养不良都有那些具体症状呢?下面就不同的疾病类型给予介绍。

假肥大型肌营养不良:患儿运动发育较正常儿童晚,由于腹直肌和髂腰肌无力,患者由仰卧位起立时,先翻身转为俯卧位,然后伸直双臂用双手支撑床面,双腿亦伸直,逐渐用双手扶住膝部,依次向上攀附大腿部。出现不能跳跃、奔跑,上楼费力,行走姿势异常,腰椎过度前突,骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”。

肢带型肌营养不良:常染色体隐性遗传型较常见,发病较早,症状较重,在儿童、青春期或成年时起病,表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力,以致患者上楼费力,蹲起困难,双上肢上举困难,出现翼状肩胛,面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。部分患者心脏受累。

面肩肱型肌营养不良:面肌力弱是首发症状,但因发病隐袭,症状较轻,常被忽略,表现为闭眼无力或闭眼露白,示齿时鼻唇沟变浅,不能吹口哨、鼓腮,嘴唇增厚而外翘。肩胛带肌力弱,出现翼状肩胛。上肢近端、下肢近端和远端肌肉均可受累。

眼咽型肌营养不良:主要症状为双侧上睑下垂,通常为对称性,部分患者有不全性眼肌麻痹。咽喉肌力弱,吞咽困难,构音障碍。面肌、颞肌、咀嚼肌也可有轻的力弱。病情进展缓慢,但可因吞咽困难致营养不良或吸入性肺炎死亡。

远端型肌营养不良:又称远端型肌病,表现为上肢或下肢远端肌肉首先出现肌肉萎缩无力,特别是双侧手肌,下肢胫前肌和腓肠肌。根据遗传方式、基因定位和受累肌肉不同分为若干亚型。

先天性肌营养不良:是一组先天性或婴儿期起病的肌肉疾病,表现为肌张力低下、运动发育迟滞,可有进行性或非进行性肌肉萎缩、力弱,合并严重的骨关节挛缩和关节畸形,有脑和眼多系统受累,肌肉病理为肌营养不良改变。

温馨提示:进行性肌营养不良是一种遗传疾病,而到目前为止,临床上要进行专业科学的治疗,同时患者在家人的悉心关怀和看护下可以加快恢复健康。同时预防进行性肌营养不良要注意胎儿的检查,避免近亲结婚。

【免责声明:本页面信息为第三方发布或内容转载,仅出于信息传递目的,其作者观点、内容描述及原创度、真实性、完整性、时效性本平台不作任何保证或承诺,涉及用药、治疗等问题需谨遵医嘱!请读者仅作参考,并自行核实相关内容。如有作品内容、知识产权或其它问题,请发邮件至suggest@fh21.com及时联系我们处理!】

推荐阅读

热门标签