重型再生障碍性贫血的诊断标准都有哪些？

重型再生障碍性贫血发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，可有严重的内脏出血和败血症，不经有效治疗多在6-12个月内死亡。那重型再生障碍性贫血的诊断标准都有哪些？

（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

（2）一般无肝脾肿大。

（3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。

能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

（4）一般来说抗贫血药物治疗无效。

根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。

（1）急性再障（亦称重型再障I型）的诊断

1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：

①网织红细胞<1%，绝对值<15×10⁹/L。

②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×10⁹/L。

③血小板<20×10⁹/L。

3）骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。

骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

（2）慢性再障的诊断标准：

1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。

2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

3）骨髓象：3系或2系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少。

骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。

再障确实不是肿瘤，但是也不等于慢性病，有些再障起病就是重型，重型再障病人起病急，病情危重，需要得到有效的大剂量的联合免疫抑制治疗甚至是骨髓移植治疗才能。假如得不到非常及时而且有效的治疗，绝大多数在3至6个月内会死亡。所以患者应及时接受治疗，以免延误治疗。