纯红细胞再生障碍性贫血是什么病？

我们都知道，再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，会以全血细胞减少为主要表现，伴随血小板、红细胞、白细胞的持续减少，患者会出现出血、贫血、感染等进行性加重的病症。

然而，再障群体中，还有一些“与众不同”的特例，与常见的再障有所差别。虽然说发生这种疾病的情况甚为罕见，但只要有人患病，对患者和其家属来说，就是百分之百的伤害，因此，我们也必须了解一下这种罕见病。

与再障全血细胞减少有所不同的是，这种纯红再生障碍性贫血，是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常，但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。

另外，一般的再障会以15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组为高发群体，而这种纯红再障多见于婴儿，且多于6个月内发病。

对于纯红再障的诊断，慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到。

如果在检查中的确发现胸腺瘤，应及早切除，术后贫血的缓解率可达30%;对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用，或者脾切除。

应该注意的是，纯红再障患者贫血现象较为严重，可给予输血治疗，但是长期反复输血者，继发性血色病发生率较高，宜及时选用去铁胺。