肺淋巴管平滑肌瘤病早期可能无明显症状，随着病情进展可出现呼吸困难、气胸、乳糜胸等表现。该病属于罕见疾病，主要影响育龄期女性，症状轻重与肺部病变范围相关。
1、呼吸困难
活动后呼吸困难是最常见首发症状，由于淋巴管周围平滑肌异常增生导致气道阻塞和肺泡结构破坏。初期仅在剧烈运动时出现，后期静息状态下也会发生，可能伴有干咳。
2、自发性气胸
约半数患者会出现反复发作的气胸，因肺部囊性病变破裂导致。表现为突发胸痛、呼吸困难加重，需紧急胸腔穿刺或置管引流。气胸复发率较高，部分患者需要胸膜固定术。
3、乳糜胸
胸导管受压或破裂可引起乳糜液积聚胸腔，表现为胸腔积液相关症状。通过胸腔穿刺可抽出乳白色液体，实验室检查可见三酰甘油水平显著升高，需低脂饮食配合治疗。
4、咯血
病变累及肺血管时可能出现痰中带血或少量咯血，但大咯血较为罕见。咯血通常提示病情进展，需警惕肺动脉高压等并发症发生。
5、其他表现
部分患者伴随肾血管平滑肌脂肪瘤，可能出现腰痛或血尿。疾病晚期可合并肺动脉高压、呼吸衰竭，出现下肢水肿、口唇紫绀等右心功能不全表现。
肺淋巴管平滑肌瘤病患者应避免剧烈运动和高压环境以防气胸发生，保持均衡营养但需控制脂肪摄入。定期进行肺功能检查和高分辨率CT监测病情变化，妊娠可能加速疾病进展需谨慎评估。出现急性呼吸困难或胸痛需立即就医，长期管理建议在呼吸科专科随访。