严重急性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、感染和出血倾向。该病可能与免疫异常、化学毒物接触、病毒感染、遗传因素、电离辐射等因素有关，需通过骨髓穿刺和血常规等检查确诊。
1、发病机制
骨髓造血干细胞数量显著减少是核心病理改变，T淋巴细胞异常活化会攻击造血细胞，导致骨髓增生极度低下。部分患者存在端粒酶基因突变等遗传缺陷，造血微环境损伤也会影响干细胞增殖分化。
2、临床表现
贫血症状表现为进行性加重的苍白乏力，粒细胞缺乏导致反复口腔溃疡、肺炎等感染，血小板减少引发皮肤瘀斑、鼻出血等。病情进展迅速，严重者可出现颅内出血或败血症。
3、诊断标准
需满足血象中中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L，血小板计数低于20×10⁹/L，网织红细胞绝对值低于20×10⁹/L。骨髓活检显示造血细胞比例低于25%，并排除白血病等克隆性疾病。
4、治疗原则
40岁以下患者首选异基因造血干细胞移植，移植前需进行HLA配型。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素，需预防血清病反应。输血支持治疗要注意预防铁过载。
5、预后管理
移植成功患者5年生存率可达70%，免疫抑制治疗有效率约60%。康复期需定期监测嵌合状态和免疫功能，避免接触苯类化合物等危险因素，接种灭活疫苗预防感染。
患者应保持居住环境清洁，每日监测体温变化，使用软毛牙刷避免牙龈出血。饮食需经高温消毒，选择高蛋白易消化食物，避免生冷刺激。康复阶段可进行太极拳等低强度运动，定期复查血常规和骨髓象，出现发热或出血倾向需立即就医。心理疏导有助于缓解治疗压力，可参加病友互助小组获取支持。