局限性硬皮病是一种以皮肤局部纤维化和硬化为主的结缔组织病,主要表现为皮肤变硬、萎缩和色素改变。局限性硬皮病的3个典型症状包括皮肤硬化、雷诺现象和关节活动受限。
1、皮肤硬化
局限性硬皮病最显著的特征是皮肤硬化,通常从手指或面部开始,逐渐向躯干蔓延。早期表现为皮肤紧绷、发亮,后期会出现皮肤增厚、变硬,触摸时有皮革样感觉。皮肤硬化会导致面部表情减少,形成面具样面容。皮肤病变区域可能出现色素沉着或减退,呈现斑驳样外观。
2、雷诺现象
约90%的局限性硬皮病患者会出现雷诺现象,表现为手指或脚趾在寒冷或情绪激动时突然变白、变紫,随后发红并伴有疼痛。这是由于小血管痉挛导致局部血液循环障碍所致。长期反复发作可能导致指端溃疡、坏死,严重者甚至需要截指。
3、关节活动受限
皮肤硬化会累及关节周围组织,导致关节活动范围减小。患者可能出现手指屈曲畸形,难以完全伸直或握拳。关节僵硬常在晨起时加重,活动后稍缓解。随着病情进展,关节活动受限可能影响日常生活能力,如扣纽扣、握笔等精细动作。
局限性硬皮病患者应注意保持皮肤清洁和湿润,避免使用刺激性洗护用品。冬季要注意保暖,特别是手足部位,预防雷诺现象发作。适度进行关节活动锻炼,防止关节挛缩。饮食上应保证营养均衡,多摄入富含优质蛋白和维生素的食物。避免吸烟,因其可能加重血管病变。定期随访皮肤科和风湿免疫科,监测病情变化。出现新发皮肤病变或关节症状加重时,应及时就医调整治疗方案。